E75.2 Sonstige Sphingolipidosen

ICD-10-GM 2025Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:12Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 1, 2 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSAMorbus Gaucher mit ERT/SRT, Morbus Niemann Pick mit SRT, Mukopolysaccharidose Typ I mit ERT — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 50Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 50 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Fabry- (Anderson-) Krankheit

Farber-Krankheit

Gaucher-Krankheit

Krabbe-Krankheit

Metachromatische Leukodystrophie

Niemann-Pick-Krankheit

Sulfatasemangel

Exklusive:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] E71.3

Diagnosehäufigkeit

446 Fälle · 55 % Frauen · Gipfel 1 bis unter 5 Jahre · 80 % Pädiatrie’24

Rang 2458 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,002 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 13, der Frauen ab etwa 24 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr191364,3 %9,4
1 bis unter 5 Jahre89395020 %5,1
5 bis unter 10 Jahre64402414 %3,8
10 bis unter 15 Jahre3216167,2 %1,9
15 bis unter 18 Jahre161243,6 %1,9
18 bis unter 20 Jahre184144,0 %10,4
20 bis unter 25 Jahre166103,6 %3,6
25 bis unter 30 Jahre12932,7 %3,5
30 bis unter 35 Jahre11652,5 %3,0
35 bis unter 40 Jahre14773,1 %2,0
40 bis unter 45 Jahre15873,4 %2,4
45 bis unter 50 Jahre13762,9 %6,6
50 bis unter 55 Jahre2410145,4 %2,7
55 bis unter 60 Jahre49113811 %2,3
60 bis unter 65 Jahre3111207,0 %6,1
65 bis unter 70 Jahre110112,5 %3,4
70 bis unter 75 Jahre9362,0 %2,4
75 bis unter 80 Jahre2020,45 %2,0
80 bis unter 85 Jahre1010,22 %2,0
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

1.404 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (80 %)

  • Pädiatrie80 %1.120
  • Innere Medizin13 %184
  • Neurologie3,8 %54
  • Nephrologie1,1 %16
  • Gastroenterologie0,43 %6
  • Übrige 11 Abteilungen1,7 %24
▸ Übrige einzeln
  • Kardiologie0,43 %6
  • Kinderchirurgie0,28 %4
  • Chirurgie0,21 %3
  • Intensivmedizin0,21 %3
  • Neurochirurgie0,14 %2
  • Allgemeine Psychiatrie0,071 %1
  • Geriatrie0,071 %1
  • Herzchirurgie0,071 %1
  • Kinderkardiologie0,071 %1
  • Orthopädie0,071 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,071 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E75.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis146

4H [Hypomyelinisierung, hypogonadotroper Hypogonadismus, Hypodontie]-Leukodystrophie
289494Primärschlüssel
ADLD [Autosomal-dominante Leukodystrophie mit adultem Beginn]
99027Primärschlüssel
Adulte Gaucher-Krankheit
77259Primärschlüssel
Akute reversible Leukoenzephalopathie durch SLC13A3-Defizienz
615964Primärschlüssel
Akut-neuronopathische Gaucher-Krankheit
77260Primärschlüssel
Alexander-Krankheit
58Primärschlüssel
Alexander-Syndrom
58Primärschlüssel
Alpha-Galaktosidase A-Mangel
324Primärschlüssel
Aminoacylase 2-Mangel
141Primärschlüssel
Anderson-Fabry-Krankheit
324Primärschlüssel
Angiokeratoma corporis diffusum
324Primärschlüssel
Aplasia axialis extracorticalis congenita
Primärschlüssel
Aplasia extracorticalis axialis
Primärschlüssel
Arylsulfatase A-Mangel
512Primärschlüssel
Aspartoacylase-Mangel
141Primärschlüssel
C11ORF73-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
495844Primärschlüssel
▸ noch 130 Einträge
CACH [Childhood ataxia with central nervous system hypomyelination]-Syndrom
135Primärschlüssel
Canavan-Krankheit
141Primärschlüssel
Canavan-Syndrom
141Primärschlüssel
Ceramidase-Mangel
333Primärschlüssel
Chronisch-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit
77261Primärschlüssel
Enzephalopathie durch Prosaposin-Mangel
139406Primärschlüssel
Essentielle Lipoidhistiozytose
Primärschlüssel
Fabry-Anderson-Krankheit
324Primärschlüssel
Fabry-Krankheit
324Primärschlüssel
Fabry-Syndrom
324Primärschlüssel
Familiäre diffuse Gehirnsklerose
702Primärschlüssel
Familiäre diffuse Hirnsklerose
702Primärschlüssel
Familiäre zentrolobäre Sklerose
Primärschlüssel
Farber-Krankheit
333Primärschlüssel
Farber-Lipogranulomatose
333Primärschlüssel
Farber-Syndrom
333Primärschlüssel
Fetale Gaucher-Krankheit
85212Primärschlüssel
Galaktosylzeramidase-Mangel
487Primärschlüssel
Galaktozerebrosidase-Mangel
487Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit
355Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit beim Erwachsenen
77259Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit mit Ophthalmoplegie und kardiovaskulären Verkalkungen
2072Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit Typ 1
77259Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit Typ 2
77260Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit Typ 3
77261Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit Typ 3C
2072Primärschlüssel
Gaucher-Splenomegalie
355Primärschlüssel
Gaucher-Splenomegalie beim Erwachsenen
77259Primärschlüssel
Gaucher-Syndrom
355Primärschlüssel
Globoidzellen-Leukodystrophie
487Primärschlüssel
Glukozerebrosidase-Mangel
355Primärschlüssel
Glykolipoide Lipidose
Primärschlüssel
Greenfield-Krankheit [Metachromatische Leukodystrophie]
512Primärschlüssel
H-ABC [Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des Zerebellums]
139441Primärschlüssel
Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia
313808Primärschlüssel
Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des Zerebellums
139441Primärschlüssel
Hypomyelinisierung mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und Beinspastik
363412Primärschlüssel
Infantile diffuse Gehirnsklerose
Primärschlüssel
Infantile diffuse Hirnsklerose
Primärschlüssel
Infantile Form der Krabbe-Krankheit
206436Primärschlüssel
Infantile Gaucher-Krankheit
77260Primärschlüssel
Infantile Gaucher-Splenomegalie
Primärschlüssel
Infantile Gehirnsklerose
Primärschlüssel
Infantile Hirnsklerose
Primärschlüssel
Juvenile Form der Krabbe-Krankheit
206443Primärschlüssel
Juvenile Sulfatidose Typ Austin
585Primärschlüssel
Kardiovaskuläre Form der Gaucher-Krankheit
2072Primärschlüssel
Krabbe-Gehirnsklerose
487Primärschlüssel
Krabbe-Hirnsklerose
487Primärschlüssel
Krabbe-Krankheit
487Primärschlüssel
Krabbe-Krankheit mit Beginn im Erwachsenenalter
206448Primärschlüssel
Krabbe-Leukodystrophie
487Primärschlüssel
Krabbe-Syndrom
487Primärschlüssel
Leukodystrophie
68356Primärschlüssel
Leukodystrophie durch ACER3 [Alkalische Ceramidase 3]-Mangel
502444Primärschlüssel
Leukoenzephalopathie mit beidseitigen vorderen Temporallappen-Zysten
139444Primärschlüssel
Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz
363540Primärschlüssel
Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten
2478Primärschlüssel
Metachromatische Leukodystrophie
512Primärschlüssel
Metachromatische Leukoenzephalopathie
Primärschlüssel
MLD [Metachromatische Leukodystrophie]
512Primärschlüssel
Morbus Gaucher
355Primärschlüssel
Mukosulfatidose
585Primärschlüssel
Multipler Sulfatase-Mangel
585Primärschlüssel
Myeloleukodystrophie
Primärschlüssel
Nasu-Hakola-Krankheit
2770Primärschlüssel
Nicht-neuronopathische Gaucher-Krankheit
77259Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit
Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit Typ A
77292Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit Typ A/B
618891Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit Typ B
77293Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit Typ C
646Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit Typ E
Primärschlüssel
Niemann-Pick-Splenomegalie
Primärschlüssel
Niemann-Pick-Syndrom
Primärschlüssel
NKX6-2-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
527497Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung
280270Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Aplasie
Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Gehirnsklerose
702Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Hirnsklerose
702Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
702Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit bei weiblicher Trägerin
280229Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, klassische Form
280219Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, konnatale Form
280210Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Übergangsform
280224Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom
702Primärschlüssel
Perinatal-letale Form der Gaucher-Krankheit
85212Primärschlüssel
Phosphatid-Thesaurismose
Primärschlüssel
PMLD [Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung]
280270Primärschlüssel
POLR-assoziierte Leukodystrophie
289494Primärschlüssel
Polymerase-III-assoziierte Leukodystrophie
289494Primärschlüssel
Progressive familiäre Gehirnsklerose
Primärschlüssel
Progressive familiäre Hirnsklerose
Primärschlüssel
Progressive Leukodystrophie
Primärschlüssel
Progressive zerebrale Leukodystrophie
Primärschlüssel
RARS-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
438114Primärschlüssel
RNASET2-defiziente zystische Leukoenzephalopathie
85136Primärschlüssel
Saure-Sphingomyelinase-Mangel
618899Primärschlüssel
Scholz-Syndrom
Primärschlüssel
Sphingomyelinspeicherkrankheit
Primärschlüssel
Sphingomyelinthesaurismose
Primärschlüssel
Spongioforme Leukodystrophie
Primärschlüssel
Subakut-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit
77261Primärschlüssel
Sudanophile Leukodystrophie
Primärschlüssel
Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-Merzbacher
702Primärschlüssel
Sulfatasemangel
Primärschlüssel
Sulfatidlipidose
512Primärschlüssel
Syndrom der hypomyelinisierenden Leukodystrophie mit spondylometaphysärer Chondrodysplasie
83629Zwei Primärschlüssel
Syndrom der Leukoenzephalopathie mit Dystonie und motorischer Neuropathie
163684Primärschlüssel
Syndrom der Leukoenzephalopathie mit spondylometaphysärer Chondrodysplasie
83629Zwei Primärschlüssel
TACH [Tremor, Ataxie, zentrale Hypomyelinisierung]-Syndrom
447896Primärschlüssel
VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
466934Primärschlüssel
Zerebrale Form der infantilen Gaucher-Krankheit
77260Primärschlüssel
Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-Krankheit
77261Primärschlüssel
Zerebrale Leukodystrophie
Primärschlüssel
Zerebrosidose
Primärschlüssel
Zerebrosidosis
Primärschlüssel
Zerebrosidzellige Lipidose
Primärschlüssel
Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie
85136Primärschlüssel
Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-Krankheit
324Kreuz / Stern
Gehirndegeneration bei Gaucher-Syndrom
355Kreuz / Stern
Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Krankheit
Kreuz / Stern
Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Syndrom
Kreuz / Stern
Optikusatrophie bei Leukodystrophie
Kreuz / Stern
Dermatoleukodystrophie
1659Kreuz / Stern
Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-Krankheit
324Kreuz / Stern
Glomeruläre Störung bei Fabry-Krankheit
324Kreuz / Stern
Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-Krankheit
324Kreuz / Stern
Leigh-Syndrom mit Leukodystrophie
506Zwei Primärschlüssel
Muskel-Augen-Gehirn-Krankheit mit beidseitiger multizystischer Leukodystrophie
370997Zwei Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)50

289494
4H-Leukodystrophie4H-Syndrom · POLR-assoziierte Leukodystrophie
615964
Akute reversible Leukoenzephalopathie mit erhöhtem Alpha-Ketoglutarat im UrinAkute reversible Leukoenzephalopathie durch natriumabhängigen Dicarboxylat-Transporter-Mangel · Akute reversible Leukoenzephalopathie durch SLC13A3-Defizienz
58
Alexander-KrankheitAlexander-Syndrom · AxD
502444
Alkalische Ceramidase 3-MangelLeukodystrophie durch alkalische Ceramidase 3-Mangel · Leukodystrophie, progressive, mit Beginn in der frühen Kindheit, ACER3-assoziierte
135
CACH-SyndromInfantile Ataxie mit diffuser Hypomyelinisierung des ZNS · Leukoenzephalopathie mit Verlust der weissen Hirnsubstanz · +1
141
Canavan-KrankheitACY2-Mangel · Aminoacylase 2-Mangel · +3
618891
Chronisch neuroviszerale saure Sphingomyelinase-MangelChronisch neuroviszerale ASMD · NPD-A/B · +1
1659
DermatoleukodystrophieCutis laxa-Leukodystrophie
139406
Enzephalopathie durch Prosaposin-MangelProsaposin-Mangel, kombinierter
324
Fabry-SyndromAlpha-Galaktosidase A-Mangel · Anderson-Fabry-Krankheit · +2
333
Farber-KrankheitCeramidase-Mangel · Farber-Lipogranulomatose
355
Gaucher-KrankheitGlukozerebrosidase-Mangel · Mangel der sauren beta-Glukosidase
2072
Gaucher-Krankheit - Ophthalmoplegie - kardiovaskuläre VerkalkungenSubtypGaucher-Krankheit Typ 3C · Gaucher-Krankheit, kardiovaskuläre Form · +1
77259
Gaucher-Krankheit Typ 1SubtypGaucher-Krankheit, nicht-neuronopathischer Typ
77260
Gaucher-Krankheit Typ 2SubtypGaucher-Krankheit, akut-neuronopathischer Typ · Gaucher-Krankheit, infantile, zerebrale Form
77261
Gaucher-Krankheit Typ 3SubtypGaucher-Krankheit, chronisch-neuropathische Form · Gaucher-Krankheit, juvenile und adulte, zerebrale Form · +1
▸ noch 34 Einträge
85212
Gaucher-Krankheit, fetaleSubtypGaucher-Krankheit, fötale · Gaucher-Krankheit, perinatal-letale Form
313808
Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter GliaALSP · Adulte Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia · +10
495844
Hypomyelinisierende Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierteHypomyelinisierende Leukodystrophie durch Hikeshi-Mangel · Hypomyelinisierende Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte
438114
Hypomyelinisierende Leukodystrophie, RARS-abhängige, autosomal-rezessive
466934
Hypomyelinisierende Leukodystrophie, VPS11-abhängige, autosomal-rezessiveVPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
139441
Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des KleinhirnsH-ABC
363412
Hypomyelinisierung mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und BeinspastikHBSL
487
Krabbe-SyndromGalaktosylzeramidase-Mangel · Galaktozerebrosidase-Mangel · +2
206436
Krabbe-Syndrom, infantile FormSubtypKrabbe-Syndrom, früh beginnendes · Krabbe-Syndrom, klassische Form
206448
Krabbe-Syndrom, mit Beginn im ErwachsenenalterSubtyp
206443
Krabbe-Syndrom, spät-infantiles oder juvenilesSubtypKrabbe-Syndrom, spät beginnendes
68356
LeukodystrophieGruppe
99027
Leukodystrophie, autosomal-dominante, im Erwachsenenalter beginnendADLD · Adulte autosomal-dominante demyelinisierende Leukodystrophie
512
Leukodystrophie, metachromatischeArylsulfatase A-Mangel · MLD
163684
Leukoenzephalopathie - Dystonie - motorische Neuropathie
139444
Leukoenzephalopathie mit beiderseitigen vorderen Temporallappen-Zysten
363540
Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz
83629
Leukoenzephalopathie-spondylometaphysäre Dysplasie-SyndromICD: Q77.7’26H-SMD · Hypomyelinisierung-spondyloepimetaphysäre Dysplasie-Syndrom · +2
2478
Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen ZystenLeukodystrophie, megalenzephale · MLC · +3
2770
Nasu-Hakola-KrankheitNHD · Osteodysplasie, lipomembranöse polyzystische - sklerosierende Leukoenzephalopathie · +2
646
Niemann-Pick-Krankheit Typ C
527497
NKX6-2-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende LeukodystrophieSPAX8
280270
Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche KrankheitPMLD
702
Pelizaeus-Merzbacher-KrankheitHirnsklerose, diffuse familiäre · Leukodystrophie, sudanophile, Typ Pelizeus-Merzbacher · +1
280219
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, klassische FormSubtypPMD, klassischer Typ
280210
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, konnatale FormSubtypPMD, konnataler Typ · PMD, schwere Form · +1
280224
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, transitionale FormSubtypPMD, intermediärer Typ · Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Übergangsform
280229
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, weibliche ÜberträgerinnenSubtyp
618899
Saure Sphingomyelinase-MangelGruppeASMD
77293
Saure Sphingomyelinase-Mangel, chronisch-viszerale FormChronische viszerale ASMD · NPD-B · +1
77292
Saure Sphingomyelinase-Mangel, infantile FormInfantile neuroviszerale ASMD · NPD-A · +1
585
Sulfatase-Mangel, multiplerAustin-Syndrom · MSD · +1
447896
Tremor-Ataxie-zentrale Hypomyelinisierung-SyndromSubtypTACH
85136
Zystische Leukoenzephalopathie ohne MegalenzephalieCLWM

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)8

A16AB02
ImigluceraseDDD 300 E PICD: E75.2
A16AB03
Agalsidase alfaDDD 1 mg PICD: E75.2
A16AB04
Agalsidase betaDDD 5 mg PICD: E75.2
A16AB10
Velaglucerase alfaDDD 300 E PICD: E75.2
A16AB25
Olipudase alfaDDD 15 mg PICD: E75.2
A16AX06
MiglustatDDD 0,3 g O; 18,57 mg O als EnzymstabilisatorICD: E75.2OPS: 6-006.8
A16AX10
EliglustatDDD 0,168 g OICD: E75.2
A16AX14
MigalastatDDD 61,5 mg OICD: E75.2OPS: 6-009.f

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Sphingolipidosen

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2025 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte