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702Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit

Orphanet 2026
Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
E75.2
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E75.2Sonstige SphingolipidosenChronischeMorbi-RSA’25ATC:8’25
  • I109007Familiäre diffuse Gehirnsklerose
  • I100605Familiäre diffuse Hirnsklerose
  • I108555Pelizaeus-Merzbacher-Gehirnsklerose
  • I93141Pelizaeus-Merzbacher-Hirnsklerose
  • I75768Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
  • I82009Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom
  • I117876Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-Merzbacher

Untergeordnete Einträge5

280234
Null-SyndromSubtypPLP1-Null-Syndrom · Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, null-Form
280219
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, klassische FormSubtypE75.2PMD, klassischer Typ
280210
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, konnatale FormSubtypE75.2PMD, konnataler Typ · PMD, schwere Form · +1
280224
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, transitionale FormSubtypE75.2PMD, intermediärer Typ · Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Übergangsform
280229
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, weibliche ÜberträgerinnenSubtypE75.2

Synonyme3

Hirnsklerose, diffuse familiäre
Leukodystrophie, sudanophile, Typ Pelizeus-Merzbacher
Pelizaeus-Merzbacher Hirnsklerose

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E75.2Sonstige SphingolipidosenChronischeMorbi-RSA’25ATC:8’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
213900312080
ICD-11 der WHO
8A44.0
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte