313808Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Krankheit

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

E75.2

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E75.2Sonstige SphingolipidosenChronischeMorbi-RSA’25ATC:8’25

I125326Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia

Synonyme12

ALSP

Adulte Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia

Demenz, familiäre, Typ Neumann

FPSG

Familäre progressive subkortikale Gliose

GPSC

HDLS

Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit Sphäroiden

Leukodystrophie, orthochromatische pigmentierte

Leukoenzephalopathie, autosomal-dominante, mit neuroaxonalen Sphäroiden

POLD

Subkortikale Gliose Neumann

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

G93.4Enzephalopathie, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

221820

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte