DRGSystemDeutschland

506Leigh-Syndrom

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
G31.88
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

G31.88Sonstige näher bezeichnete degenerative Krankheiten des NervensystemsChronische15 – 124Morbi-RSA25
  • I120111Infantile subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie
  • I75489Leigh-Krankheit
  • I3526Leigh-Syndrom
  • I124920Leigh-Syndrom mit Kardiomyopathie
  • I128511Leigh-Syndrom mit Leukodystrophie
  • I128513Leigh-Syndrom mit nephrotischem Syndrom
  • I3527Morbus Leigh [Subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie]
  • I3529Subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie [Morbus Leigh]

Synonyme2

Infantile subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie
Leigh-Krankheit

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

G31.8-Sonstige näher bezeichnete degenerative Krankheiten des NervensystemsChronische15 – 124Morbi-RSA25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
5C53.24
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte