Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten

E75.2Sonstige SphingolipidosenCCL:12ChronischeMorbi-RSA
CCL:12Dieser Diagnosecode kann je nach Kodierkontext mit CCL-Stufen 1, 2 in die PCCL-Berechnung eingehen.
ChronischeChronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSAMorbus Gaucher mit ERT/SRT, Morbus Niemann Pick mit SRT, Mukopolysaccharidose Typ I mit ERT
Inklusive:

Fabry- (Anderson-) Krankheit

Farber-Krankheit

Gaucher-Krankheit

Krabbe-Krankheit

Metachromatische Leukodystrophie

Niemann-Pick-Krankheit

Sulfatasemangel

Exklusive:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] E71.3

Alphabetisches Verzeichnis
1362364H [Hypomyelinisierung, hypogonadotroper Hypogonadismus, Hypodontie]-Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130359ADLD [Autosomal-dominante Leukodystrophie mit adultem Beginn]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75642Adulte Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
132845Akute reversible Leukoenzephalopathie durch SLC13A3-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118355Akut-neuronopathische Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117624Alexander-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
82866Alexander-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117504Alpha-Galaktosidase A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117627Aminoacylase 2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75184Anderson-Fabry-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
67358Angiokeratoma corporis diffusum
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
68780Aplasia axialis extracorticalis congenita
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
68779Aplasia extracorticalis axialis
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118071Arylsulfatase A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117630Aspartoacylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130574C11ORF73-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
127802CACH [Childhood ataxia with central nervous system hypomyelination]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75565Canavan-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117625Canavan-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118070Ceramidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118388Chronisch-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
128913Enzephalopathie durch Prosaposin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
96763Essentielle Lipoidhistiozytose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75630Fabry-Anderson-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
2418Fabry-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
81674Fabry-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
109007Familiäre diffuse Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
100605Familiäre diffuse Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
80723Familiäre zentrolobäre Sklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75520Farber-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118641Farber-Lipogranulomatose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
81675Farber-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118802Fetale Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117450Galaktosylzeramidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117448Galaktozerebrosidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65858Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65862Gaucher-Krankheit beim Erwachsenen
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118542Gaucher-Krankheit mit Ophthalmoplegie und kardiovaskulären Verkalkungen
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118801Gaucher-Krankheit Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118799Gaucher-Krankheit Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118800Gaucher-Krankheit Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118642Gaucher-Krankheit Typ 3C
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65859Gaucher-Splenomegalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65863Gaucher-Splenomegalie beim Erwachsenen
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
81782Gaucher-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65865Globoidzellen-Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
119484Glukozerebrosidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
77143Glykolipoide Lipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
95946Greenfield-Krankheit [Metachromatische Leukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
134172H-ABC [Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des Zerebellums]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
125326Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
134173Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des Zerebellums
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
133017Hypomyelinisierung mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und Beinspastik
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
109013Infantile diffuse Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
100604Infantile diffuse Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130037Infantile Form der Krabbe-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65860Infantile Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65861Infantile Gaucher-Splenomegalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
108549Infantile Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
92999Infantile Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130038Juvenile Form der Krabbe-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118337Juvenile Sulfatidose Typ Austin
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118384Kardiovaskuläre Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
108535Krabbe-Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
93139Krabbe-Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75488Krabbe-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130039Krabbe-Krankheit mit Beginn im Erwachsenenalter
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
64613Krabbe-Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
2421Krabbe-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
14497Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130483Leukodystrophie durch ACER3 [Alkalische Ceramidase 3]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
132121Leukoenzephalopathie mit beidseitigen vorderen Temporallappen-Zysten
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
126288Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
128925Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
11302Metachromatische Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
76143Metachromatische Leukoenzephalopathie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118018MLD [Metachromatische Leukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
2420Morbus Gaucher
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118006Mukosulfatidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118643Multipler Sulfatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
14499Myeloleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
101823Nasu-Hakola-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118356Nicht-neuronopathische Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
2419Niemann-Pick-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118948Niemann-Pick-Krankheit Typ A
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
132849Niemann-Pick-Krankheit Typ A/B
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118964Niemann-Pick-Krankheit Typ B
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118644Niemann-Pick-Krankheit Typ C
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
119751Niemann-Pick-Krankheit Typ E
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
82798Niemann-Pick-Splenomegalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
81973Niemann-Pick-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130587NKX6-2-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
129595Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
67359Pelizaeus-Merzbacher-Aplasie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
108555Pelizaeus-Merzbacher-Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
93141Pelizaeus-Merzbacher-Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75768Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
135416Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit bei weiblicher Trägerin
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
135413Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, klassische Form
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
135414Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, konnatale Form
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
135415Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Übergangsform
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
82009Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118963Perinatal-letale Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
86719Phosphatid-Thesaurismose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
129041PMLD [Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
136235POLR-assoziierte Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
131373Polymerase-III-assoziierte Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
108554Progressive familiäre Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
93142Progressive familiäre Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
64590Progressive Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
14498Progressive zerebrale Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130482RARS-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130127RNASET2-defiziente zystische Leukoenzephalopathie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
134230Saure-Sphingomyelinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
81107Scholz-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
20873Sphingomyelinspeicherkrankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
20872Sphingomyelinthesaurismose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75566Spongioforme Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118385Subakut-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
64589Sudanophile Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117876Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-Merzbacher
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
77742Sulfatasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
77144Sulfatidlipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
131954Syndrom der hypomyelinisierenden Leukodystrophie mit spondylometaphysärer Chondrodysplasie
135620Syndrom der Leukoenzephalopathie mit Dystonie und motorischer Neuropathie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
131953Syndrom der Leukoenzephalopathie mit spondylometaphysärer Chondrodysplasie
127658TACH [Tremor, Ataxie, zentrale Hypomyelinisierung]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
129244VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118657Zerebrale Form der infantilen Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118537Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
64588Zerebrale Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
11080Zerebrosidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
31651Zerebrosidosis
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
77145Zerebrosidzellige Lipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130126Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
99651Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-Krankheit
99575Gehirndegeneration bei Gaucher-Syndrom
99650Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Krankheit
99649Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Syndrom
14500Optikusatrophie bei Leukodystrophie
130899Dermatoleukodystrophie
84353Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-Krankheit
93386Glomeruläre Störung bei Fabry-Krankheit
92436Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-Krankheit
128511Leigh-Syndrom mit Leukodystrophie
131882Muskel-Augen-Gehirn-Krankheit mit beidseitiger multizystischer Leukodystrophie