Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten
E75.2Sonstige SphingolipidosenCCL:12ChronischeMorbi-RSA
CCL:12Dieser Diagnosecode kann je nach Kodierkontext mit CCL-Stufen 1, 2 in die PCCL-Berechnung eingehen.
ChronischeChronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSAMorbus Gaucher mit ERT/SRT, Morbus Niemann Pick mit SRT, Mukopolysaccharidose Typ I mit ERT
Inklusive:
Fabry- (Anderson-) Krankheit
Farber-Krankheit
Gaucher-Krankheit
Krabbe-Krankheit
Metachromatische Leukodystrophie
Niemann-Pick-Krankheit
Sulfatasemangel
Exklusive:
Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] E71.3
Alphabetisches Verzeichnis
1362364H [Hypomyelinisierung, hypogonadotroper Hypogonadismus, Hypodontie]-LeukodystrophiePrimärschlüssel
1362364H [Hypomyelinisierung, hypogonadotroper Hypogonadismus, Hypodontie]-Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130359ADLD [Autosomal-dominante Leukodystrophie mit adultem Beginn]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75642Adulte Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
132845Akute reversible Leukoenzephalopathie durch SLC13A3-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118355Akut-neuronopathische Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117624Alexander-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
82866Alexander-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117504Alpha-Galaktosidase A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117627Aminoacylase 2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75184Anderson-Fabry-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
67358Angiokeratoma corporis diffusum
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
68780Aplasia axialis extracorticalis congenita
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
68779Aplasia extracorticalis axialis
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118071Arylsulfatase A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117630Aspartoacylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130574C11ORF73-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende LeukodystrophiePrimärschlüssel
130574C11ORF73-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
127802CACH [Childhood ataxia with central nervous system hypomyelination]-SyndromPrimärschlüssel
127802CACH [Childhood ataxia with central nervous system hypomyelination]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75565Canavan-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117625Canavan-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118070Ceramidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118388Chronisch-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
128913Enzephalopathie durch Prosaposin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
96763Essentielle Lipoidhistiozytose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75630Fabry-Anderson-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
2418Fabry-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
81674Fabry-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
109007Familiäre diffuse Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
100605Familiäre diffuse Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
80723Familiäre zentrolobäre Sklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75520Farber-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118641Farber-Lipogranulomatose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
81675Farber-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118802Fetale Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117450Galaktosylzeramidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117448Galaktozerebrosidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65858Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65862Gaucher-Krankheit beim Erwachsenen
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118542Gaucher-Krankheit mit Ophthalmoplegie und kardiovaskulären VerkalkungenPrimärschlüssel
118542Gaucher-Krankheit mit Ophthalmoplegie und kardiovaskulären Verkalkungen
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118801Gaucher-Krankheit Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118799Gaucher-Krankheit Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118800Gaucher-Krankheit Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118642Gaucher-Krankheit Typ 3C
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65859Gaucher-Splenomegalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65863Gaucher-Splenomegalie beim Erwachsenen
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
81782Gaucher-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65865Globoidzellen-Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
119484Glukozerebrosidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
77143Glykolipoide Lipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
95946Greenfield-Krankheit [Metachromatische Leukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
134172H-ABC [Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des Zerebellums]Primärschlüssel
134172H-ABC [Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des Zerebellums]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
125326Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter GliaPrimärschlüssel
125326Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
134173Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des ZerebellumsPrimärschlüssel
134173Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des Zerebellums
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
133017Hypomyelinisierung mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und BeinspastikPrimärschlüssel
133017Hypomyelinisierung mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und Beinspastik
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
109013Infantile diffuse Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
100604Infantile diffuse Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130037Infantile Form der Krabbe-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65860Infantile Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
65861Infantile Gaucher-Splenomegalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
108549Infantile Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
92999Infantile Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130038Juvenile Form der Krabbe-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118337Juvenile Sulfatidose Typ Austin
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118384Kardiovaskuläre Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
108535Krabbe-Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
93139Krabbe-Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75488Krabbe-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130039Krabbe-Krankheit mit Beginn im Erwachsenenalter
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
64613Krabbe-Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
2421Krabbe-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
14497Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130483Leukodystrophie durch ACER3 [Alkalische Ceramidase 3]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
132121Leukoenzephalopathie mit beidseitigen vorderen Temporallappen-ZystenPrimärschlüssel
132121Leukoenzephalopathie mit beidseitigen vorderen Temporallappen-Zysten
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
126288Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen SubstanzPrimärschlüssel
126288Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
128925Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
11302Metachromatische Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
76143Metachromatische Leukoenzephalopathie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118018MLD [Metachromatische Leukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
2420Morbus Gaucher
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118006Mukosulfatidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118643Multipler Sulfatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
14499Myeloleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
101823Nasu-Hakola-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118356Nicht-neuronopathische Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
2419Niemann-Pick-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118948Niemann-Pick-Krankheit Typ A
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
132849Niemann-Pick-Krankheit Typ A/B
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118964Niemann-Pick-Krankheit Typ B
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118644Niemann-Pick-Krankheit Typ C
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
119751Niemann-Pick-Krankheit Typ E
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
82798Niemann-Pick-Splenomegalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
81973Niemann-Pick-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130587NKX6-2-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende LeukodystrophiePrimärschlüssel
130587NKX6-2-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
129595Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
67359Pelizaeus-Merzbacher-Aplasie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
108555Pelizaeus-Merzbacher-Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
93141Pelizaeus-Merzbacher-Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75768Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
135416Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit bei weiblicher Trägerin
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
135413Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, klassische Form
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
135414Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, konnatale Form
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
135415Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Übergangsform
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
82009Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118963Perinatal-letale Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
86719Phosphatid-Thesaurismose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
129041PMLD [Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
136235POLR-assoziierte Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
131373Polymerase-III-assoziierte Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
108554Progressive familiäre Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
93142Progressive familiäre Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
64590Progressive Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
14498Progressive zerebrale Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130482RARS-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende LeukodystrophiePrimärschlüssel
130482RARS-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130127RNASET2-defiziente zystische Leukoenzephalopathie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
134230Saure-Sphingomyelinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
81107Scholz-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
20873Sphingomyelinspeicherkrankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
20872Sphingomyelinthesaurismose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
75566Spongioforme Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118385Subakut-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
64589Sudanophile Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
117876Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-Merzbacher
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
77742Sulfatasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
77144Sulfatidlipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
131954Syndrom der hypomyelinisierenden Leukodystrophie mit spondylometaphysärer ChondrodysplasieZwei Primärschlüssel
131954Syndrom der hypomyelinisierenden Leukodystrophie mit spondylometaphysärer Chondrodysplasie
135620Syndrom der Leukoenzephalopathie mit Dystonie und motorischer NeuropathiePrimärschlüssel
135620Syndrom der Leukoenzephalopathie mit Dystonie und motorischer Neuropathie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
131953Syndrom der Leukoenzephalopathie mit spondylometaphysärer ChondrodysplasieZwei Primärschlüssel
131953Syndrom der Leukoenzephalopathie mit spondylometaphysärer Chondrodysplasie
127658TACH [Tremor, Ataxie, zentrale Hypomyelinisierung]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
129244VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende LeukodystrophiePrimärschlüssel
129244VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118657Zerebrale Form der infantilen Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
118537Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
64588Zerebrale Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
11080Zerebrosidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
31651Zerebrosidosis
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
77145Zerebrosidzellige Lipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
130126Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
99651Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-Krankheit
99575Gehirndegeneration bei Gaucher-Syndrom
99650Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Krankheit
99649Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Syndrom
14500Optikusatrophie bei Leukodystrophie
130899Dermatoleukodystrophie
84353Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-Krankheit
93386Glomeruläre Störung bei Fabry-Krankheit
92436Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-Krankheit
128511Leigh-Syndrom mit Leukodystrophie
131882Muskel-Augen-Gehirn-Krankheit mit beidseitiger multizystischer LeukodystrophieZwei Primärschlüssel
131882Muskel-Augen-Gehirn-Krankheit mit beidseitiger multizystischer Leukodystrophie