DRGSystemDeutschland

E75.2Sonstige Sphingolipidosen

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Morbus Gaucher mit ERT/SRT, Morbus Niemann Pick mit SRT, Mukopolysaccharidose Typ I mit ERT — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 50
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 50 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Fabry- (Anderson-) Krankheit

Farber-Krankheit

Gaucher-Krankheit

Krabbe-Krankheit

Metachromatische Leukodystrophie

Niemann-Pick-Krankheit

Sulfatasemangel

Exklusive:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] E71.3

Diagnosehäufigkeit

Rang 2458 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,002 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 13, der Frauen ab etwa 24 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr191364,3 %9,4
1 bis unter 5 Jahre89395020 %5,1
5 bis unter 10 Jahre64402414 %3,8
10 bis unter 15 Jahre3216167,2 %1,9
15 bis unter 18 Jahre161243,6 %1,9
18 bis unter 20 Jahre184144,0 %10,4
20 bis unter 25 Jahre166103,6 %3,6
25 bis unter 30 Jahre12932,7 %3,5
30 bis unter 35 Jahre11652,5 %3,0
35 bis unter 40 Jahre14773,1 %2,0
40 bis unter 45 Jahre15873,4 %2,4
45 bis unter 50 Jahre13762,9 %6,6
50 bis unter 55 Jahre2410145,4 %2,7
55 bis unter 60 Jahre49113811 %2,3
60 bis unter 65 Jahre3111207,0 %6,1
65 bis unter 70 Jahre110112,5 %3,4
70 bis unter 75 Jahre9362,0 %2,4
75 bis unter 80 Jahre2020,45 %2,0
80 bis unter 85 Jahre1010,22 %2,0
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

1.404 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (80 %)

  • Pädiatrie80 %1.120
  • Innere Medizin13 %184
  • Neurologie3,8 %54
  • Nephrologie1,1 %16
  • Gastroenterologie0,43 %6
  • Übrige 11 Abteilungen1,7 %24
▸ Übrige einzeln
  • Kardiologie0,43 %6
  • Kinderchirurgie0,28 %4
  • Chirurgie0,21 %3
  • Intensivmedizin0,21 %3
  • Neurochirurgie0,14 %2
  • Allgemeine Psychiatrie0,071 %1
  • Geriatrie0,071 %1
  • Herzchirurgie0,071 %1
  • Kinderkardiologie0,071 %1
  • Orthopädie0,071 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,071 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E75.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis146

4H [Hypomyelinisierung, hypogonadotroper Hypogonadismus, Hypodontie]-Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2289494
ADLD [Autosomal-dominante Leukodystrophie mit adultem Beginn]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.299027
Adulte Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277259
Akute reversible Leukoenzephalopathie durch SLC13A3-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2615964
Akut-neuronopathische Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277260
Alexander-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.258
Alexander-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.258
Alpha-Galaktosidase A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2324
Aminoacylase 2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2141
Anderson-Fabry-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2324
Angiokeratoma corporis diffusum
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Aplasia axialis extracorticalis congenita
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Aplasia extracorticalis axialis
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Arylsulfatase A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2512
Aspartoacylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2141
C11ORF73-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2495844
▸ noch 130 Einträge
CACH [Childhood ataxia with central nervous system hypomyelination]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2135
Canavan-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2141
Canavan-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2141
Ceramidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2333
Chronisch-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277261
Enzephalopathie durch Prosaposin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2139406
Essentielle Lipoidhistiozytose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Fabry-Anderson-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2324
Fabry-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2324
Fabry-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2324
Familiäre diffuse Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2702
Familiäre diffuse Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2702
Familiäre zentrolobäre Sklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Farber-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2333
Farber-Lipogranulomatose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2333
Farber-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2333
Fetale Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.285212
Galaktosylzeramidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2487
Galaktozerebrosidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2487
Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2355
Gaucher-Krankheit beim Erwachsenen
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277259
Gaucher-Krankheit mit Ophthalmoplegie und kardiovaskulären Verkalkungen
PrimärschlüsselPrimär†:E75.22072
Gaucher-Krankheit Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277259
Gaucher-Krankheit Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277260
Gaucher-Krankheit Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277261
Gaucher-Krankheit Typ 3C
PrimärschlüsselPrimär†:E75.22072
Gaucher-Splenomegalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2355
Gaucher-Splenomegalie beim Erwachsenen
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277259
Gaucher-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2355
Globoidzellen-Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2487
Glukozerebrosidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2355
Glykolipoide Lipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Greenfield-Krankheit [Metachromatische Leukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2512
H-ABC [Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des Zerebellums]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2139441
Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2313808
Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des Zerebellums
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2139441
Hypomyelinisierung mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und Beinspastik
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2363412
Infantile diffuse Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Infantile diffuse Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Infantile Form der Krabbe-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2206436
Infantile Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277260
Infantile Gaucher-Splenomegalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Infantile Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Infantile Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Juvenile Form der Krabbe-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2206443
Juvenile Sulfatidose Typ Austin
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2585
Kardiovaskuläre Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.22072
Krabbe-Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2487
Krabbe-Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2487
Krabbe-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2487
Krabbe-Krankheit mit Beginn im Erwachsenenalter
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2206448
Krabbe-Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2487
Krabbe-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2487
Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.268356
Leukodystrophie durch ACER3 [Alkalische Ceramidase 3]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2502444
Leukoenzephalopathie mit beidseitigen vorderen Temporallappen-Zysten
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2139444
Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2363540
Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten
PrimärschlüsselPrimär†:E75.22478
Metachromatische Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2512
Metachromatische Leukoenzephalopathie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
MLD [Metachromatische Leukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2512
Morbus Gaucher
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2355
Mukosulfatidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2585
Multipler Sulfatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2585
Myeloleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Nasu-Hakola-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.22770
Nicht-neuronopathische Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277259
Niemann-Pick-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Niemann-Pick-Krankheit Typ A
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277292
Niemann-Pick-Krankheit Typ A/B
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2618891
Niemann-Pick-Krankheit Typ B
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277293
Niemann-Pick-Krankheit Typ C
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2646
Niemann-Pick-Krankheit Typ E
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Niemann-Pick-Splenomegalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Niemann-Pick-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
NKX6-2-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2527497
Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2280270
Pelizaeus-Merzbacher-Aplasie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Pelizaeus-Merzbacher-Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2702
Pelizaeus-Merzbacher-Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2702
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2702
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit bei weiblicher Trägerin
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2280229
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, klassische Form
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2280219
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, konnatale Form
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2280210
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Übergangsform
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2280224
Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2702
Perinatal-letale Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.285212
Phosphatid-Thesaurismose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
PMLD [Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2280270
POLR-assoziierte Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2289494
Polymerase-III-assoziierte Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2289494
Progressive familiäre Gehirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Progressive familiäre Hirnsklerose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Progressive Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Progressive zerebrale Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
RARS-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2438114
RNASET2-defiziente zystische Leukoenzephalopathie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.285136
Saure-Sphingomyelinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2618899
Scholz-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Sphingomyelinspeicherkrankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Sphingomyelinthesaurismose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Spongioforme Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Subakut-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277261
Sudanophile Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-Merzbacher
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2702
Sulfatasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Sulfatidlipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2512
Syndrom der hypomyelinisierenden Leukodystrophie mit spondylometaphysärer Chondrodysplasie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E75.2Primär²†:Q77.883629
Syndrom der Leukoenzephalopathie mit Dystonie und motorischer Neuropathie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2163684
Syndrom der Leukoenzephalopathie mit spondylometaphysärer Chondrodysplasie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E75.2Primär²†:Q77.883629
TACH [Tremor, Ataxie, zentrale Hypomyelinisierung]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2447896
VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2466934
Zerebrale Form der infantilen Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277260
Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.277261
Zerebrale Leukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Zerebrosidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Zerebrosidosis
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Zerebrosidzellige Lipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.2
Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.285136
Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-Krankheit
Gehirndegeneration bei Gaucher-Syndrom
Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Krankheit
Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Syndrom
Optikusatrophie bei Leukodystrophie
Dermatoleukodystrophie
Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-Krankheit
Glomeruläre Störung bei Fabry-Krankheit
Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-Krankheit
Leigh-Syndrom mit Leukodystrophie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G31.88Primär²†:E75.2506
Muskel-Augen-Gehirn-Krankheit mit beidseitiger multizystischer Leukodystrophie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G71.2Primär²†:E75.2370997

Seltene Erkrankungen (Orpha)50

289494
4H-Leukodystrophie4H-Syndrom · POLR-assoziierte Leukodystrophie
615964
Akute reversible Leukoenzephalopathie mit erhöhtem Alpha-Ketoglutarat im UrinAkute reversible Leukoenzephalopathie durch natriumabhängigen Dicarboxylat-Transporter-Mangel · Akute reversible Leukoenzephalopathie durch SLC13A3-Defizienz
58
Alexander-KrankheitAlexander-Syndrom · AxD
502444
Alkalische Ceramidase 3-MangelLeukodystrophie durch alkalische Ceramidase 3-Mangel · Leukodystrophie, progressive, mit Beginn in der frühen Kindheit, ACER3-assoziierte
135
CACH-SyndromInfantile Ataxie mit diffuser Hypomyelinisierung des ZNS · Leukoenzephalopathie mit Verlust der weissen Hirnsubstanz · +1
141
Canavan-KrankheitACY2-Mangel · Aminoacylase 2-Mangel · +3
618891
Chronisch neuroviszerale saure Sphingomyelinase-MangelChronisch neuroviszerale ASMD · NPD-A/B · +1
1659
DermatoleukodystrophieCutis laxa-Leukodystrophie
139406
Enzephalopathie durch Prosaposin-MangelProsaposin-Mangel, kombinierter
324
Fabry-SyndromAlpha-Galaktosidase A-Mangel · Anderson-Fabry-Krankheit · +2
333
Farber-KrankheitCeramidase-Mangel · Farber-Lipogranulomatose
355
Gaucher-KrankheitGlukozerebrosidase-Mangel · Mangel der sauren beta-Glukosidase
2072
Gaucher-Krankheit - Ophthalmoplegie - kardiovaskuläre VerkalkungenSubtypGaucher-Krankheit Typ 3C · Gaucher-Krankheit, kardiovaskuläre Form · +1
77259
Gaucher-Krankheit Typ 1SubtypGaucher-Krankheit, nicht-neuronopathischer Typ
77260
Gaucher-Krankheit Typ 2SubtypGaucher-Krankheit, akut-neuronopathischer Typ · Gaucher-Krankheit, infantile, zerebrale Form
77261
Gaucher-Krankheit Typ 3SubtypGaucher-Krankheit, chronisch-neuropathische Form · Gaucher-Krankheit, juvenile und adulte, zerebrale Form · +1
▸ noch 34 Einträge
85212
Gaucher-Krankheit, fetaleSubtypGaucher-Krankheit, fötale · Gaucher-Krankheit, perinatal-letale Form
313808
Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter GliaALSP · Adulte Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia · +10
495844
Hypomyelinisierende Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierteHypomyelinisierende Leukodystrophie durch Hikeshi-Mangel · Hypomyelinisierende Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte
438114
Hypomyelinisierende Leukodystrophie, RARS-abhängige, autosomal-rezessive
466934
Hypomyelinisierende Leukodystrophie, VPS11-abhängige, autosomal-rezessiveVPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
139441
Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und des KleinhirnsH-ABC
363412
Hypomyelinisierung mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und BeinspastikHBSL
487
Krabbe-SyndromGalaktosylzeramidase-Mangel · Galaktozerebrosidase-Mangel · +2
206436
Krabbe-Syndrom, infantile FormSubtypKrabbe-Syndrom, früh beginnendes · Krabbe-Syndrom, klassische Form
206448
Krabbe-Syndrom, mit Beginn im ErwachsenenalterSubtyp
206443
Krabbe-Syndrom, spät-infantiles oder juvenilesSubtypKrabbe-Syndrom, spät beginnendes
68356
LeukodystrophieGruppe
99027
Leukodystrophie, autosomal-dominante, im Erwachsenenalter beginnendADLD · Adulte autosomal-dominante demyelinisierende Leukodystrophie
512
Leukodystrophie, metachromatischeArylsulfatase A-Mangel · MLD
163684
Leukoenzephalopathie - Dystonie - motorische Neuropathie
139444
Leukoenzephalopathie mit beiderseitigen vorderen Temporallappen-Zysten
363540
Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz
83629
Leukoenzephalopathie-spondylometaphysäre Dysplasie-SyndromQ77.7H-SMD · Hypomyelinisierung-spondyloepimetaphysäre Dysplasie-Syndrom · +2
2478
Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen ZystenLeukodystrophie, megalenzephale · MLC · +3
2770
Nasu-Hakola-KrankheitNHD · Osteodysplasie, lipomembranöse polyzystische - sklerosierende Leukoenzephalopathie · +2
646
Niemann-Pick-Krankheit Typ C
527497
NKX6-2-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende LeukodystrophieSPAX8
280270
Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche KrankheitPMLD
702
Pelizaeus-Merzbacher-KrankheitHirnsklerose, diffuse familiäre · Leukodystrophie, sudanophile, Typ Pelizeus-Merzbacher · +1
280219
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, klassische FormSubtypPMD, klassischer Typ
280210
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, konnatale FormSubtypPMD, konnataler Typ · PMD, schwere Form · +1
280224
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, transitionale FormSubtypPMD, intermediärer Typ · Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Übergangsform
280229
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, weibliche ÜberträgerinnenSubtyp
618899
Saure Sphingomyelinase-MangelGruppeASMD
77293
Saure Sphingomyelinase-Mangel, chronisch-viszerale FormChronische viszerale ASMD · NPD-B · +1
77292
Saure Sphingomyelinase-Mangel, infantile FormInfantile neuroviszerale ASMD · NPD-A · +1
585
Sulfatase-Mangel, multiplerAustin-Syndrom · MSD · +1
447896
Tremor-Ataxie-zentrale Hypomyelinisierung-SyndromSubtypTACH
85136
Zystische Leukoenzephalopathie ohne MegalenzephalieCLWM

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’258

A16AB02
ImigluceraseDDD 300 E PICD:1’25
A16AB03
Agalsidase alfaDDD 1 mg PICD:1’25
A16AB04
Agalsidase betaDDD 5 mg PICD:1’25
A16AB10
Velaglucerase alfaDDD 300 E PICD:1’25
A16AB25
Olipudase alfaDDD 15 mg PICD:1’25
A16AX06
MiglustatDDD 0,3 g O; 18,57 mg O als EnzymstabilisatorICD:1’25
A16AX10
EliglustatDDD 0,168 g OICD:1’25
A16AX14
MigalastatDDD 61,5 mg OICD:1’25

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Sphingolipidosen

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte