DRGSystemDeutschland

2894944H-Leukodystrophie

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
E75.2
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E75.2Sonstige SphingolipidosenChronischeMorbi-RSA25ATC:825
  • I1362364H [Hypomyelinisierung, hypogonadotroper Hypogonadismus, Hypodontie]-Leukodystrophie
  • I136235POLR-assoziierte Leukodystrophie
  • I131373Polymerase-III-assoziierte Leukodystrophie

Untergeordnete Einträge4

88637
Hypomyelinisierung-Hypogonadotroper Hypogonadismus-Hypodontie-SyndromSubtypG11.1
447893
Hypomyelinisierung-zerebelläre Atrophie-Corpus callosum-Hypoplasie-SyndromSubtyp
137639
Leukoenzephalopathie-Ataxie-Hypodontie-Hypomyelinisierung-SyndromSubtypAtaxie - verzögerter Zahndurchbruch - Hypomyelinisierung
77295
OdontoleukodystrophieSubtypDento-Leukoenzephalopathie · Dentoleukoenzephalopathie · +1

Synonyme2

4H-Syndrom
POLR-assoziierte Leukodystrophie

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

G37.8Sonstige näher bezeichnete demyelinisierende Krankheiten des ZentralnervensystemsMorbi-RSA25ATC:1025
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
8A44.Z
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte