Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
C49.0+8
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)9
C49.0Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Kopfes, des Gesichtes und des HalsesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I30123Sarkom des Bindegewebes und der Weichteile des Gesichts
I30124Sarkom des Bindegewebes und der Weichteile des Halses
I30122Sarkom des Bindegewebes und der Weichteile des Kopfes
I133134Weichteilsarkom des Halses
I133135Weichteilsarkom des Kopfes
C49.1Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
I30137Sarkom der Weichteile der oberen Gliedmaßen
I30130Sarkom der Weichteile der Schulter
I30132Sarkom des Bindegewebes der oberen Gliedmaßen
I30135Sarkom des Bindegewebes der Schulter
I133133Weichteilsarkom der oberen Gliedmaßen
I133131Weichteilsarkom der Schulter
C49.2Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
I30139Sarkom der Weichteile der Hüfte
I30147Sarkom der Weichteile der unteren Gliedmaßen
I30144Sarkom des Bindegewebes der Hüfte
I30141Sarkom des Bindegewebes der unteren Gliedmaßen
I133128Weichteilsarkom der Hüfte
I133130Weichteilsarkom der unteren Gliedmaßen
C49.3Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des ThoraxMorbi-RSA’25ATC:26’25
I30155Sarkom der Weichteile des Thorax
I86586Sarkom des Bindegewebes des Thorax
I133126Weichteilsarkom des Thorax
C49.4Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des AbdomensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I30162Sarkom der Weichteile des Abdomens
I30156Sarkom des Bindegewebes des Abdomens
I133124Weichteilsarkom des Abdomens
C49.5Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des BeckensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I30167Sarkom der Weichteile des Beckens
I30164Sarkom des Bindegewebes des Beckens
I133122Weichteilsarkom des Beckens
C49.6Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Rumpfes, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I30178Sarkom der Weichteile des Rückens
I30176Sarkom der Weichteile des Rumpfes
I30173Sarkom des Bindegewebes des Rückens
I30170Sarkom des Bindegewebes des Rumpfes
I133120Weichteilsarkom des Rumpfes
C49.8Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, mehrere Teilbereiche überlappendMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133110Weichteilsarkom, mehrere Teilbereiche überlappend
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte