Die Orpha-Kennnummer benennt eine Seltene Erkrankung dort, wo die ICD-10-GM sie nicht benennen kann: rund 6.000 der hier verzeichneten Krankheiten teilen sich wenige Sammelschlüsselnummern. Seit dem 1. April 2023 ist sie im Krankenhaus zusätzlich zur ICD-10-GM zu übermitteln; welche Kennnummer zu welcher Schlüsselnummer gehört, legt die amtliche Datei Alpha-ID-SE des BfArM fest.
98050Allergische Krankheit, selteneFachgebiet
97966Augenkrankheit, selteneFachgebiet
97978Endokrine Krankheit, selteneFachgebiet
97935Gastroenterologische Krankheit, selteneFachgebiet
97992Hämatologische Krankheit, selteneFachgebiet
89826Hautkrankheit, selteneFachgebiet
98028Herz-Kreislaufsystemstörung, selteneFachgebiet
97929Herzkrankheit, selteneFachgebiet
98004Immunkrankheit, selteneFachgebiet
68416Infektionskrankheit, selteneFachgebiet
98047Infertilität, selteneFachgebiet
93419Knochenkrankheit, selteneFachgebiet
98053Krankheit, genetisch bedingteFachgebiet
57146Leberkrankheit, selteneFachgebiet
98006Neurologische Krankheit, selteneFachgebiet
93626Nierenkrankheit, selteneFachgebiet
98026Odontologische Krankheit, selteneFachgebiet
98036Otorhinolaryngologische Krankheit, selteneFachgebiet
68367Seltene angeborene StoffwechselstörungFachgebietSeltene Stoffwechselkrankheit
96344Seltene gynäkologische oder geburtshilfliche KrankheitFachgebiet
97965Seltene Krankheit der HerzchirurgieFachgebiet
68329Seltene Krankheit der Maxillo-fazialen ChirurgieFachgebiet
97962Seltene Krankheit der ThoraxchirurgieFachgebiet
108999Seltene Krankheit durch toxische EffekteFachgebiet
565779Seltene Krankheit zur potentiellen Transplantation indiziert oder Komplikation nach TransplantationFachgebiet
165711Seltene Krankheiten der AbdominalchirurgieFachgebiet
250908Seltene neoplastische KrankheitFachgebietSeltene Tumorkrankheit
97955Seltene respiratorische KrankheitFachgebiet
98023Seltene systemische oder rheumatologische KrankheitFachgebiet
280342Seltene systemische oder rheumatologische Krankheit der KindheitGruppe
93890Seltener Entwicklungsdefekt während der EmbryogeneseFachgebiet
52662Teratologische Krankheit, selteneFachgebietEmbryofetopathie, erworbene · Teratologie
101433Urogenitale Krankheit, selteneFachgebiet
SONSTIGEOhne Zuordnung einer KlassifikationGruppe
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte