Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C09.9+21
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)22
C09.9Bösartige Neubildung: Tonsille, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
C44.4Sonstige bösartige Neubildungen: Behaarte Kopfhaut und Haut des HalsesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I110394Angiosarkom der Kopfhaut
C49.0Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Kopfes, des Gesichtes und des HalsesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133088Angiosarkom des Halses
C49.1Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133089Angiosarkom der oberen Gliedmaßen
I133090Angiosarkom der Schulter
C49.2Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133092Angiosarkom der Hüfte
I133091Angiosarkom der unteren Gliedmaßen
C49.3Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des ThoraxMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133093Angiosarkom des Thorax
C49.4Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des AbdomensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133094Angiosarkom des Abdomens
C49.5Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des BeckensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133095Angiosarkom des Beckens
C49.6Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Rumpfes, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133096Angiosarkom des Rumpfes
C49.8Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, mehrere Teilbereiche überlappendMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133111Angiosarkom der Weichteile, mehrere Teilbereiche überlappend
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I16166Angiosarkom - s.a. Tabelle der Neubildungen
I81409Glomangiomatöses Sarkom
I10243Glomusangiosarkom - s.a. Tabelle der Neubildungen
C50.2Bösartige Neubildung: Oberer innerer Quadrant der BrustdrüseMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134796Angiosarkom des oberen inneren Quadranten der Brustdrüse
C50.3Bösartige Neubildung: Unterer innerer Quadrant der BrustdrüseMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134797Angiosarkom des unteren inneren Quadranten der Brustdrüse
C50.4Bösartige Neubildung: Oberer äußerer Quadrant der BrustdrüseMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134798Angiosarkom des oberen äußeren Quadranten der Brustdrüse
C50.5Bösartige Neubildung: Unterer äußerer Quadrant der BrustdrüseMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134799Angiosarkom des unteren äußeren Quadranten der Brustdrüse
C50.6Bösartige Neubildung: Recessus axillaris der BrustdrüseMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134800Angiosarkom des Recessus axillaris der Brustdrüse
C50.8Bösartige Neubildung: Brustdrüse, mehrere Teilbereiche überlappendMorbi-RSA’25SEG4-KDE:308ATC:26’25
I134801Angiosarkom der Brustdrüse, mehrere Teilbereiche überlappend
C50.9Bösartige Neubildung: Brustdrüse, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25SEG4-KDE:86ATC:26’25
I110000Angiosarkom der Mamma
C64Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen NierenbeckenMorbi-RSA’25ATC:26’25
I110002Angiosarkom der Niere
C73Bösartige Neubildung der SchilddrüseMorbi-RSA’25SEG4-KDE:161ATC:26’25
I110009Angiosarkom der Schilddrüse
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte