Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C47.0+8
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)9
C47.0Bösartige Neubildung: Periphere Nerven des Kopfes, des Gesichtes und des HalsesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133051Malignes Schwannom der Halsnerven
I133050Malignes Schwannom der Kopfnerven
C47.1Bösartige Neubildung: Periphere Nerven der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133052Malignes Schwannom der Nerven der oberen Gliedmaßen
C47.2Bösartige Neubildung: Periphere Nerven der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133054Malignes Schwannom der Hüftnerven
I133053Malignes Schwannom der Nerven der unteren Gliedmaßen
C47.3Bösartige Neubildung: Periphere Nerven des ThoraxMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133055Malignes Schwannom der Thoraxnerven
C47.4Bösartige Neubildung: Periphere Nerven des AbdomensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133056Malignes Schwannom der Nerven des Abdomens
C47.5Bösartige Neubildung: Periphere Nerven des BeckensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133057Malignes Schwannom der Beckennerven
C47.6Bösartige Neubildung: Periphere Nerven des Rumpfes, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133058Malignes Schwannom der Rumpfnerven
C47.8Bösartige Neubildung: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem, mehrere Teilbereiche überlappendMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133059Malignes Schwannom der abdominopelvinen Nerven
I133118Malignes Schwannom der peripheren Nerven, mehrere Teilbereiche überlappend
C47.9Bösartige Neubildung: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
Triton-Tumor, malignerSubtypC47.0+8MPNST mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung · MTT · +1
Synonyme4
MPNST
Neurofibrosarkom
Sarkom, neurogenes
Schwannom, malignes
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C47.9Bösartige Neubildung: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte