Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C48.2+4
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)5
C48.2Bösartige Neubildung: Peritoneum, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I130530Desmoplastischer Rundzelltumor des Peritoneums
C49.3Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des ThoraxMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134688Desmoplastischer Rundzelltumor der Weichteile des Thorax
C49.4Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des AbdomensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134700Desmoplastischer Rundzelltumor der Weichteile des Abdomens
C49.5Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des BeckensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134712Desmoplastischer Rundzelltumor der Weichteile des Beckens
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I130529Desmoplastischer Rundzelltumor
Synonyme1
DSRCT
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C48.2Bösartige Neubildung: Peritoneum, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte