Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C44.4+5
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)6
C44.4Sonstige bösartige Neubildungen: Behaarte Kopfhaut und Haut des HalsesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134915Dermatofibrosarcoma protuberans der Haut des Halses
I134916Dermatofibrosarcoma protuberans der Kopfhaut
C44.59Sonstige bösartige Neubildungen der Haut: Haut sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile des RumpfesMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134909Dermatofibrosarcoma protuberans der Haut der Bauchwand
I134910Dermatofibrosarcoma protuberans der Haut des Rückens
I134911Dermatofibrosarcoma protuberans der Haut des Rumpfes
C44.6Sonstige bösartige Neubildungen: Haut der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134912Dermatofibrosarcoma protuberans der Haut der oberen Gliedmaßen
C44.7Sonstige bösartige Neubildungen: Haut der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134913Dermatofibrosarcoma protuberans der Haut der unteren Gliedmaßen
C44.8Sonstige bösartige Neubildungen: Haut, mehrere Teilbereiche überlappendMorbi-RSA’25ATC:26’25
I134914Dermatofibrosarcoma protuberans der Haut, mehrere Teilbereiche überlappend
C44.9Bösartige Neubildung der Haut, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I91248Bednar-Tumor
I69573Dermatofibrosarcoma protuberans
I24843Dermatofibrosarkom
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte