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1172Zerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: G11.9Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

G11.9Hereditäre Ataxie, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA
  • I131257Autosomal-rezessive zerebellare Ataxie

Untergeordnete Einträge12

88644
Ataxie, autosomal-rezessive, Typ BeauceICD: G11.2ARCA1 · SCAR8 · +1
98098
Ataxie, zerebelläre, autosomal-rezessive, degenerative und progressiveGruppe
98095
Ataxie, zerebelläre, autosomal-rezessive, kongenitaleGruppe
98096
Ataxie, zerebelläre, autosomal-rezessive, metabolischeGruppe
98099
Ataxie, zerebelläre, autosomal-rezessive, syndromaleGruppe
284324
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie mit Beginn in der Kindheit, langsam fortschreitendICD: G11.1Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 7 · SCAR7
284289
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie mit Beginn im ErwachsenenalterICD: G11.2Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 10 · SCAR10
404481
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-Epilepsie-Intelligenzminderung-SyndromGruppe
284332
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie, infantile, nicht-progressiveICD: G11.0Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 6 · SCAR6
98097
Zerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, durch DNA-ReparaturdefektGruppe
412057
Zerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, durch STUB1-MangelICD: G11.1SCAR16 · Spinozerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, Typ 16
352403
Zerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, Spectrin-assoziierteICD: G11.1Ataxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 14 · Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie - kognitive Störung · +5

Synonyme1

ARCA

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte