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ICD-10-GM Alpha

ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis

Das Verzeichnis führt die amtlichen Dateien Alphabetisches Verzeichnis und Alpha-ID-SE des BfArM zusammen. Daher stehen hier auch Wendungen, die aus dem Verzeichnis gestrichen wurden — sie sind als zurückgezogen gekennzeichnet, dürfen nicht mehr kodiert werden und bleiben nur auffindbar, damit ältere Unterlagen lesbar sind. Wo eine Orpha-Kennnummer steht, handelt es sich um eine Seltene Erkrankung; im stationären Bereich ist mit ihr seit dem 1. April 2023 zusätzlich zu kodieren.

Einträge des Alphabetischen Verzeichnisses91210

Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Haploinsuffizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8317473
Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8317473
Kombinierter Immundefekt durch IKBKB-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8397787
Kombinierter Immundefekt durch IKK2-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8397787
Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8357329
Kombinierter Immundefekt durch LRBA-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8445018
Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8317476
Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8397964
Kombinierter Immundefekt durch MKL1-bedingte Motilitätsstörung der Neutrophilen
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8619941
Kombinierter Immundefekt durch Moesin-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8504530
Kombinierter Immundefekt durch NIK [NF-Kappa-B-inducing kinase]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8447731
Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8317428
Kombinierter Immundefekt durch OX40-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8431149
Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8231154
Kombinierter Immundefekt durch RELA-Haploinsuffizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8596759
Kombinierter Immundefekt durch RELB-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8688594
Kombinierter Immundefekt durch STIM1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8317430
Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8314689
Kombinierter Immundefekt durch TFRC-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8476113
Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8911
MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
Omenn-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.839041
Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-Genmutation
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8420573
Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-Kanals
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8169090
Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.839041
Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOS-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8695183
Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOSL-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8695191
TCR [T-Zell-Rezeptor]-alpha-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8397959
T-Zell-Immundefekt durch RHOH-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8324294
Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis
PrimärschlüsselPrimär†:D81.851636
WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]
PrimärschlüsselPrimär†:D81.851636
X-chromosomaler kombinierter Immundefekt durch SASH3-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8653751
Agammaglobulinämie mit Lymphozytopenie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
Kombinierter Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
Kombinierter Immunitätsmangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
Kombiniertes Immundefekt-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
Lymphopenische Agammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
Schwerer kombinierter Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9183660
SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniert
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9183660
Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem
PrimärschlüsselPrimär†:D82.0906
WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:D82.0906
Wiskott-Aldrich-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.0906
Alymphocytosis thymica
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
Alymphoplasia thymica
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1567
Di-George-Sequenz
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1567
Di-George-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1567
Lymphoblastische zytologische hereditäre Dysgenesie
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
Parathyreoid-thymische Aplasie
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1567
Sedlackova-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1567
Sphrintzen-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1567
Syndrom des pharyngobranchialen Kiemenbogens
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
Syndrom des vierten Kiemenbogens
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1567
Thymusalymphoplasie
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1567
Thymusaplasie
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
Thymusaplasie mit Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
Thymusdysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
Thymusdysplasie mit Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
Thymushypoplasie mit Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
Velokardiofaziales Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1567
Immundefekt mit disproportioniertem Kleinwuchs
PrimärschlüsselPrimär†:D82.2
Immundefekt mit disproportioniertem Minderwuchs
PrimärschlüsselPrimär†:D82.2
Laron-Syndrom mit Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.2220465
Skelettdysplasie mit kurzen Extremitäten und schwerem kombiniertem Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.2935
EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CD137-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3664726
EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch PRKCD-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3664711
EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch RASGPR1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3664699
EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch TET2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3664729
Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
Kombinierter Immundefekt durch ITK-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3538963
Schwerer kombinierter Immundefekt durch CD70-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3538958
Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3364033
X-chromosomal gebundene Lymphoproliferation
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
X-chromosomale lymphoproliferative Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.32442
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SAP-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3538931
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SH2D1A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3538931
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3538934
X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch STAT3-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.42314
Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch TYK2-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4331226
Autosomal-rezessives Hyper-IgE-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
Autosomal-rezessives Hyper-IgE-Syndrom durch ZNF341-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4641368
Hiob-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
Hyper-IgE-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4331223
Hyperimmunglobulin-E-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4331223
IgE [Immunglobulin E]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
FADD-abhängiger Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8306550
Good-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8169105
ICF [Immundefizienz, Zentromerinstabilität, faziale Anomalien]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.82268
Lichtenstein-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D82.8Primär²†:Q79.82390
Lungenfibrose mit Immundefekt und Gonadendysgenesie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D82.8Primär²†:J84.10137631
Neutropenie-Monozytopenie-Schwerhörigkeit-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.82690
Primäres Immundefekt-Syndrom durch LAMTOR2-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D82.890023
RIDDLE [Strahlenempfindlichkeit, Immundefekt, faziale Dysmorphien, Lernschwäche]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8420741
STAT1-assoziiertes Syndrom der autoimmunen Enteropathie und Endokrinopathie mit chronischen Infektionen
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8391487
Syndrom der autoimmunen Enteropathie und Endokrinopathie mit chronischen Infektionen
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8
Syndrom der Daumenaplasie mit Kleinwuchs und kombiniertem Immundefekt
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D82.8Primär²†:Q87.12951
VODI [Veno-okklusive Erkrankung der Leber mit Immundefekt]-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D82.8Primär²†:K76.579124

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