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D81.8Sonstige kombinierte Immundefekte

ICD-10-GM 2027Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:234’26Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 2, 3, 4 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSA’25Purpura und sonstige Gerinnungsstörungen / Sarkoidose, exkl. Lunge / Kombinierte Immundefekte B und weitere hämatologische Erkrankungen — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 48Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 48 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Biotinabhängiger Carboxylase-Mangel

Diagnosehäufigkeit

31 Fälle · 55 % Frauen · Gipfel 1 bis unter 5 Jahre · 76 % Pädiatrie’24

Rang 5121 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 7 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr42213 %16,0
1 bis unter 5 Jahre103732 %80,7
5 bis unter 10 Jahre43113 %1,0
10 bis unter 15 Jahre1103,2 %2,0
15 bis unter 18 Jahre2116,5 %2,5
18 bis unter 20 Jahre84426 %2,8
20 bis unter 25 Jahre000–48,0
25 bis unter 30 Jahre1013,2 %–
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre1013,2 %5,0
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000–1,0
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000–1,0
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

86 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (76 %)

  • Pädiatrie76 %65
  • Kinderchirurgie8,1 %7
  • Hämatologie und internistische Onkologie3,5 %3
  • Innere Medizin3,5 %3
  • Intensivmedizin2,3 %2
  • Übrige 4 Abteilungen7,0 %6
▸ Übrige einzeln
  • Nephrologie2,3 %2
  • Rheumatologie2,3 %2
  • Neonatologie1,2 %1
  • Neurologie1,2 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D81.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis56

APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8397596
APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom] Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8693661
APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom] Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8693681
Autosomal-dominanter kombinierter Immundefekt durch ERBIN-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8656912
Autosomal-dominanter kombinierter Immundefekt durch partiellen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8656313
Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch IL6R [Interleukin-6-Rezeptor]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8656326
Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch partiellen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8656300
Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch vollständigen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8656283
BENTA [B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8464336
Biotinabhängiger Carboxylasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8464336
CARD11-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8619972
HOIL1 [heme-oxidized iron-regulatory-protein-2-ubiquitin-ligase-1]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8329173
Holocarboxylase-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.879242
Immundefekt durch CD25-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8169100
Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8169090
▸ noch 40 Einträge
Kombinierter Immundefekt durch CARD11-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8357237
Kombinierter Immundefekt durch c-REL-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8697394
Kombinierter Immundefekt durch DOCK2 [Dedicator of cytokinesis 2]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8447737
Kombinierter Immundefekt durch dominant-negative IKZF1-Mutation
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8697414
Kombinierter Immundefekt durch FCHO1-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8647804
Kombinierter Immundefekt durch FOXN1-Haploinsuffizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8676039
Kombinierter Immundefekt durch GINS1-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8505227
Kombinierter Immundefekt durch HELIOS-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8697389
Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Haploinsuffizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8317473
Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8317473
Kombinierter Immundefekt durch IKBKB-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8397787
Kombinierter Immundefekt durch IKK2-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8397787
Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8357329
Kombinierter Immundefekt durch LRBA-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8445018
Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8317476
Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8397964
Kombinierter Immundefekt durch MKL1-bedingte Motilitätsstörung der Neutrophilen
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8619941
Kombinierter Immundefekt durch Moesin-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8504530
Kombinierter Immundefekt durch NIK [NF-Kappa-B-inducing kinase]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8447731
Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8317428
Kombinierter Immundefekt durch OX40-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8431149
Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8231154
Kombinierter Immundefekt durch RELA-Haploinsuffizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8596759
Kombinierter Immundefekt durch RELB-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8688594
Kombinierter Immundefekt durch STIM1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8317430
Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8314689
Kombinierter Immundefekt durch TFRC-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8476113
Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8911
MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
Omenn-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.839041
Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-Genmutation
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8420573
Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-Kanals
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8169090
Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.839041
Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOS-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8695183
Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOSL-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8695191
TCR [T-Zell-Rezeptor]-alpha-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8397959
T-Zell-Immundefekt durch RHOH-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8324294
Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis
PrimärschlüsselPrimär†:D81.851636
WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]
PrimärschlüsselPrimär†:D81.851636
X-chromosomaler kombinierter Immundefekt durch SASH3-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8653751

Seltene Erkrankungen (Orpha)48

397596
Aktivierendes PIK3-delta-SyndromGruppeAPDS · Aktivierendes p110-Delta-Syndrom · +2
693661
Aktivierte PIK3-Delta-Syndrom 1APDS Typ 1 · APDS1 · +3
693681
Aktivierte PIK3-Delta-Syndrom 2APDS Typ 2 · APDS2 · +3
231154
Atypischer schwerer kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1-MangelLeaky-SCID durch partiellen RAG1-Defekt · Atypischer/Leaky-SCID mit partieller Rekombinationsaktivierung durch Gendefekt
329173
Autoinflammatorisches Syndrom mit pyogener Bakterieninfektion und AmylopektinoseHOIL1-Mangel
464336
BENTA-KrankheitB-Zell-Expansion mit NF-kB- und T-Zell-Anergie-Krankheit
619972
CADINS-KrankheitCARD11-Defekt · CARD11-assoziierte Atopie mit dominanter Störung der NF-kB-Signalübertragung
420573
EBV-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CTPS1-MangelEBV-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CTP-Synthase-1-Defizienz
79242
Holocarboxylase-Synthetase-MangelMultipler Carboxylase-Mangel, früh-einsetzender · Multipler Carboxylase-Mangel, neonataler
169100
Immundefekt durch CD25-MangelDefekt der Interleukin-2-Rezeptor-alpha-Kette
697394
Immundefekt, kombinierter, durch c-REL-MangelCID durch c-REL-Defizienz
357237
Immundefekt, kombinierter, durch CARD11-MangelCARD11-Defekt · CID durch CARD11-Defizienz
169090
Immundefekt, kombinierter, durch Defekt des CRAC-KanalsImmundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals
505227
Immundefekt, kombinierter, durch GINS1-MangelCID durch GINS1-Defizienz · CID durch GINS1-Mangel · +2
697389
Immundefekt, kombinierter, durch HELIOS-MangelCID durch HELIOS-Defizienz · Immundefekt, kombinierter, durch IKZF2-Defizienz
397787
Immundefekt, kombinierter, durch IKK2-MangelCID durch IKK2-Defizienz · Kombinierter Immundefekt durch I-kappa-B-Kinase 2-Defizienz
▸ noch 32 Einträge
397964
Immundefekt, kombinierter, durch MALT1-Mangel
317428
Immundefekt, kombinierter, durch ORAI1-MangelSubtypCID durch ORAI1-Mangel
431149
Immundefekt, kombinierter, durch OX40-MangelImmundefekt, kombinierter, mit Kaposi-Sarkom mit Beginn im Kindesalter · Immundefekt, kombinierter, mit gestörter Immunität durch HHV-8 · +1
688594
Immundefekt, kombinierter, durch RELB-DefizienzKombinierter Immundefekt aufgrund eines Mangels an der NF-kB-Untereinheit des RELB-Protoonkogens · RelB-Defekt
317430
Immundefekt, kombinierter, durch STIM1-MangelSubtypCID durch STIM1-Mangel
314689
Immundefekt, kombinierter, durch STK4-MangelCID durch STK4-Mangel
911
Immundefekt, kombinierter, durch ZAP70-MangelZAP-70-Mangel · Zetakette-assoziierte Proteinkinase 70-Mangel
653751
Immundefekt, kombinierter, X-chromosomaler, durch SASH3-MangelKombinierter Immundefekt durch SASH3-Defizienz
447737
Kombinierter Immundefekt durch DOCK2-MangelCID durch DOCK2-Defizienz · DOCK2-Mangel
647804
Kombinierter Immundefekt durch FCHO1-Defizienz
676039
Kombinierter Immundefekt durch FOXN1-Haploinsuffizienz
357329
Kombinierter Immundefekt durch IL21R-MangelCID durch IL21R-Defizienz · IL-21R-Defekt · +1
504530
Kombinierter Immundefekt durch Moesin-DefizienzCID durch Moesin-Mangel · Immundefekt, X-chromosomaler, MSN-assoziierter · +1
476113
Kombinierter Immundefekt durch TFRC-MangelCID durch TFRC-Defekt · TFRC-assoziierter kombinierter Immundefekt
656912
Kombinierter Immundefekt, autosomal-dominanter, durch ERBIN-MangelAutosomal-dominanter kombinierter Immundefekt aufgrund eines Mangels an erbb2-interagierendem Protein · CID durch ERBIN-Defizienz
656313
Kombinierter Immundefekt, autosomal-dominanter, durch partiellen IL6ST-MangelAD-CID durch partiellen IL6ST-Mangel · Autosomal-dominanter kombinierter Immundefekt aufgrund eines partiellen Mangels an Glykoprotein 130 · +1
656326
Kombinierter Immundefekt, autosomal-rezessiver, durch IL6R-MangelAutosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch IL6-Rezeptorproteinmangel · CID durch IL6R-Defizienz
656300
Kombinierter Immundefekt, autosomal-rezessiver, durch partiellen IL6ST-MangelAR-CID durch partiellen IL6ST-Mangel · Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt aufgrund eines partiellen Mangels an Glykoprotein 130 · +1
656283
Kombinierter Immundefekt, autosomal-rezessiver, durch vollständigen IL6ST-MangelAR-CID durch kompletten IL6ST-Mangel · Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt aufgrund eines vollständigen Mangels an Glykoprotein 130 · +2
619941
Kongenitale Neutropenie mit kombiniertem Immundefekt durch MKL1-DefizienzMKL1-bedingter Motilitätsdefekt der Neutrophilen · Neutropenie mit kombiniertem Immundefekt infolge MKL1-Defizienz
447731
NIK-MangelNIK-Defekt · NIK-Defizienz · +1
39041
Omenn-SyndromImmundefekt, kombinierter schwerer - Hypereosinophilie
317473
Primärer Immundefekt durch funktionelle IKAROS-HaploinsuffizienzCVID durch IKAROS-Haploinsuffizienz · Variables Immundefektsyndrom durch IKZF1-Haploinsuffizienz
697414
Primärer Immundefekt durch IKAROS-Mutation mit dominant-negativem EffektCID durch IKZF1-Mutation mit dominant-negativem Effekt · Früh einsetzender kombinierter Immundefekt mit niedrigem Ig-Wert durch dominant-negative IKAROS-Mutation
596759
RELA-Haploinsuffizienz-SyndromBehcet-artiges familiäres autoinflammatorisches Syndrom Typ 3 · RELA-Haploinsuffizienz-assoziierte inflammatorische Erkrankung · +1
695183
Spät auftretender kombinierter Immundefekt durch ICOS-MangelCID durch ICOS-Defizienz, spät-beginnend
695191
Spät auftretender kombinierter Immundefekt durch ICOSL-MangelCID durch ICOSL-Defizienz, spät-beginnend · ICOSL-Defekt
445018
Syndromale autoimmune Enteropathie durch LRBA-MangelLRBA-Defizienz
324294
T-Zell-Immundefekt mit Epidermodysplasia verruciformisT-Zell-Immundefekt durch RHOH-Mangel
397959
T-Zell-Mangel, TCR-alpha-beta-positiverTCR-alpha-beta+ T-Zell-Mangel
51636
WHIM-SyndromWILM · Warzen-Hypogammaglobulinämie-Infektionen-Myelokathexis-Syndrom
317476
XMENCID durch MAGT1-Mangel · Immundefekt, X-chromosomaler, mit Magnesium-Defekt, Epstein-Barr-Virus-Infektion und Neoplasie · +1

Änderungen

2010Bestand
Sonstige kombinierte Immundefekte

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2027 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte