ICD-10-GM 2026

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten

D81.8Sonstige kombinierte Immundefekte

Inklusive:

Biotinabhängiger Carboxylase-Mangel

Alphabetisches Verzeichnis

127567

Primär†:D81.8

APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]Primärschlüssel

127567APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136618

Primär†:D81.8

APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom] Typ 1Primärschlüssel

136618

136619

Primär†:D81.8

APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom] Typ 2Primärschlüssel

136619APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom] Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

135977

Primär†:D81.8

Autosomal-dominanter kombinierter Immundefekt durch ERBIN-DefektPrimärschlüssel

135977Autosomal-dominanter kombinierter Immundefekt durch ERBIN-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

135968

Primär†:D81.8

Autosomal-dominanter kombinierter Immundefekt durch partiellen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-DefektPrimärschlüssel

135968Autosomal-dominanter kombinierter Immundefekt durch partiellen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

135967

Primär†:D81.8

Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch IL6R [Interleukin-6-Rezeptor]-DefektPrimärschlüssel

135967Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch IL6R [Interleukin-6-Rezeptor]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

135966

Primär†:D81.8

Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch partiellen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-DefektPrimärschlüssel

135966Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch partiellen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

135965

Primär†:D81.8

Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch vollständigen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-DefektPrimärschlüssel

135965Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch vollständigen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132425

Primär†:D81.8

BENTA [B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie]-KrankheitPrimärschlüssel

132425BENTA [B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

77329

Primär†:D81.8

Biotinabhängiger CarboxylasemangelPrimärschlüssel

77329Biotinabhängiger Carboxylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132424

Primär†:D81.8

B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-AnergiePrimärschlüssel

132424B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

134407

Primär†:D81.8

HOIL1 [heme-oxidized iron-regulatory-protein-2-ubiquitin-ligase-1]-DefektPrimärschlüssel

134407HOIL1 [heme-oxidized iron-regulatory-protein-2-ubiquitin-ligase-1]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131450

Primär†:D81.8

Holocarboxylase-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

131450Holocarboxylase-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124907

Primär†:D81.8

Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des KalziumkanalsPrimärschlüssel

124907Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136224

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch CARD11-MangelPrimärschlüssel

136224Kombinierter Immundefekt durch CARD11-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136799

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch c-REL-DefektPrimärschlüssel

136799Kombinierter Immundefekt durch c-REL-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131649

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch DOCK2 [Dedicator of cytokinesis 2]-DefektPrimärschlüssel

131649Kombinierter Immundefekt durch DOCK2 [Dedicator of cytokinesis 2]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136831

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch dominant-negative IKZF1-MutationPrimärschlüssel

136831Kombinierter Immundefekt durch dominant-negative IKZF1-Mutation

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

135307

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch FCHO1-DefektPrimärschlüssel

135307Kombinierter Immundefekt durch FCHO1-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136809

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch FOXN1-HaploinsuffizienzPrimärschlüssel

136809Kombinierter Immundefekt durch FOXN1-Haploinsuffizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129749

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch GINS1-DefizienzPrimärschlüssel

129749Kombinierter Immundefekt durch GINS1-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136832

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch HELIOS-DefektPrimärschlüssel

136832Kombinierter Immundefekt durch HELIOS-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136796

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-HaploinsuffizienzPrimärschlüssel

136796Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Haploinsuffizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127572

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-MangelPrimärschlüssel

127572Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

137031

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch IKBKB-DefektPrimärschlüssel

137031Kombinierter Immundefekt durch IKBKB-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

137032

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch IKK2-DefektPrimärschlüssel

137032Kombinierter Immundefekt durch IKK2-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129195

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch IL21R-MangelPrimärschlüssel

129195Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125412

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch LRBA-MangelPrimärschlüssel

125412Kombinierter Immundefekt durch LRBA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127573

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-MangelPrimärschlüssel

127573Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127568

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-MangelPrimärschlüssel

127568Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132977

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch MKL1-bedingte Motilitätsstörung der NeutrophilenPrimärschlüssel

132977Kombinierter Immundefekt durch MKL1-bedingte Motilitätsstörung der Neutrophilen

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130137

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch Moesin-DefizienzPrimärschlüssel

130137Kombinierter Immundefekt durch Moesin-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131648

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch NIK [NF-Kappa-B-inducing kinase]-DefektPrimärschlüssel

131648Kombinierter Immundefekt durch NIK [NF-Kappa-B-inducing kinase]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130049

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-MangelPrimärschlüssel

130049Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127569

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch OX40-DefektPrimärschlüssel

127569Kombinierter Immundefekt durch OX40-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127571

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-MangelPrimärschlüssel

127571Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131563

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch RELA-HaploinsuffizienzPrimärschlüssel

131563Kombinierter Immundefekt durch RELA-Haploinsuffizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136810

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch RELB-DefektPrimärschlüssel

136810Kombinierter Immundefekt durch RELB-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130050

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch STIM1-MangelPrimärschlüssel

130050Kombinierter Immundefekt durch STIM1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127570

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-MangelPrimärschlüssel

127570Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129258

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch TFRC-MangelPrimärschlüssel

129258Kombinierter Immundefekt durch TFRC-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124905

Primär†:D81.8

Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-MangelPrimärschlüssel

124905Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

128729

Primär†:D81.8

MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-SyndromPrimärschlüssel

128729MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127970

Primär†:D81.8

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-GenmutationPrimärschlüssel

127970Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124906

Primär†:D81.8

Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-KanalsPrimärschlüssel

124906Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-Kanals

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120053

Primär†:D81.8

Schwerer kombinierter Immundefekt mit HypereosinophiliePrimärschlüssel

120053Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136811

Primär†:D81.8

Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOS-DefektPrimärschlüssel

136811Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOS-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136812

Primär†:D81.8

Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOSL-DefektPrimärschlüssel

136812Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOSL-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

134263

Primär†:D81.8

TCR [T-Zell-Rezeptor]-alpha-DefektPrimärschlüssel

134263TCR [T-Zell-Rezeptor]-alpha-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131329

Primär†:D81.8

T-Zell-Immundefekt durch RHOH-MangelPrimärschlüssel

131329T-Zell-Immundefekt durch RHOH-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120054

Primär†:D81.8

Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und MyelokathexisPrimärschlüssel

120054Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125089

Primär†:D81.8

WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]Primärschlüssel

125089WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

135866

Primär†:D81.8

X-chromosomaler kombinierter Immundefekt durch SASH3-DefizienzPrimärschlüssel

135866X-chromosomaler kombinierter Immundefekt durch SASH3-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8