DRGSystemDeutschland

D82.3Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSA’25
Hereditäre hämolytische Anämien / Methämoglobinämien / Sonstige Immundefekte z. T. mit anderen schweren Defekten — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 10
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 10 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit

Diagnosehäufigkeit

Rang 5094 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 12, der Frauen ab etwa 23 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre77022 %44,0
5 bis unter 10 Jahre63319 %6,3
10 bis unter 15 Jahre66019 %28,0
15 bis unter 18 Jahre1103,1 %17,5
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre1013,1 %11,0
25 bis unter 30 Jahre000–6,0
30 bis unter 35 Jahre1013,1 %–
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre1103,1 %–
45 bis unter 50 Jahre2116,3 %–
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre2116,3 %31,0
60 bis unter 65 Jahre000–7,5
65 bis unter 70 Jahre1103,1 %5,6
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000–2,0
80 bis unter 85 Jahre3309,4 %–
85 bis unter 90 Jahre1103,1 %36,0
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

128 Fälle

Vor allem Pädiatrie und Innere Medizin (55 % und 23 %)

  • Pädiatrie55 %70
  • Innere Medizin23 %29
  • Pneumologie3,9 %5
  • Dermatologie2,3 %3
  • Hämatologie und internistische Onkologie2,3 %3
  • Übrige 10 Abteilungen14 %18
▸ Übrige einzeln
  • Kinderchirurgie2,3 %3
  • Neonatologie2,3 %3
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde1,6 %2
  • Intensivmedizin1,6 %2
  • Neurologie1,6 %2
  • Rheumatologie1,6 %2
  • Chirurgie0,78 %1
  • Gastroenterologie0,78 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,78 %1
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie0,78 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D82.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis15

EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CD137-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3664726
EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch PRKCD-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3664711
EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch RASGPR1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3664699
EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch TET2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3664729
Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
Kombinierter Immundefekt durch ITK-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3538963
Schwerer kombinierter Immundefekt durch CD70-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3538958
Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3364033
X-chromosomal gebundene Lymphoproliferation
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
X-chromosomale lymphoproliferative Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.32442
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SAP-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3538931
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SH2D1A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3538931
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3538934
X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

Seltene Erkrankungen (Orpha)10

664726
EBV-induzierte lymphoproliferative Erkrankung durch CD137-MangelEpstein-Barr-Virus assoziierte lymphoproliferative Erkrankung aufgrund CD137-Defizienz
664711
EBV-induzierte lymphoproliferative Erkrankung durch PRKCD-MangelEpstein-Barr-Virus assoziierte lymphoproliferative Erkrankung aufgrund Proteinkinase C-delta-Defizienz · PRKCD-Defizienz
664699
EBV-induzierte lymphoproliferative Erkrankung durch RASGPR1-MangelEpstein-Barr-Virus assoziierte lymphoproliferative Erkrankung aufgrund RASGPR1-Defizienz
664729
EBV-induzierte lymphoproliferative Erkrankung durch TET2-MangelEpstein-Barr-Virus assoziierte lymphoproliferative Erkrankung aufgrund Tet-Methylcytosin-Dioxygenase 2-Defizienz
538958
EBV-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CD70-MangelCID durch CD70-Defizienz · CD70-Defekt
538963
Immundefekt, kombinierter, durch ITK-MangelAutosomal-rezessives lymphoproliferatives Syndrom durch ITK-Defekt · ITK-Defizienz · +1
2442
Lymphoproliferative Krankheit, X-chromosomaleGruppeX-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom
364033
Systemische EBV-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der KindheitSystemische EBV+ T-Zell LPD der Kindheit
538931
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SAP-MangelSAP-Defizienz · X-chromosomale lymphoproliferative Störung durch Defizienz des SLAM-assoziierten Proteins · +3
538934
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-MangelX-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom Typ 2 · XIAP-Defizienz-Syndrom · +2

Änderungen

2010Bestand
Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte