ICD-10-GM Alpha 2026

Variabler Immundefekt durch ARHGEF1-Defekt mit Beginn im KindesalterPrimärschlüssel

136820Variabler Immundefekt durch ARHGEF1-Defekt mit Beginn im Kindesalter

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

136818

Variabler Immundefekt durch BAFF-Rezeptor-Defekt mit Beginn im ErwachsenenalterPrimärschlüssel

136818Variabler Immundefekt durch BAFF-Rezeptor-Defekt mit Beginn im Erwachsenenalter

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

136814

Variabler Immundefekt durch CD19-DefektPrimärschlüssel

136814Variabler Immundefekt durch CD19-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

136815

Variabler Immundefekt durch CD21-DefektPrimärschlüssel

136815Variabler Immundefekt durch CD21-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

136813

Variabler Immundefekt durch CD81-DefektPrimärschlüssel

136813Variabler Immundefekt durch CD81-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

136816

Variabler Immundefekt durch IRF2BP2-DefektPrimärschlüssel

136816Variabler Immundefekt durch IRF2BP2-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

136821

Variabler Immundefekt durch SH3KBP1-DefektPrimärschlüssel

136821Variabler Immundefekt durch SH3KBP1-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

136817

Variabler Immundefekt durch TACI-DefektPrimärschlüssel

136817Variabler Immundefekt durch TACI-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

136819

Variabler Immundefekt durch TWEAK-DefektPrimärschlüssel

136819Variabler Immundefekt durch TWEAK-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

98142

Primär†:D83.8 Primär²†:K52.8

Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -FunktionPrimärschlüssel

98142Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -Funktion

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

98145

Primär†:D83.1

Variabler Immundefekt mit überwiegend immunregulatorischer T-Zell-StörungPrimärschlüssel

98145Variabler Immundefekt mit überwiegend immunregulatorischer T-Zell-Störung

PrimärschlüsselPrimär†:D83.1

98144

Primär†:D83.2

Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B-ZellenPrimärschlüssel

98144Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B-Zellen

PrimärschlüsselPrimär†:D83.2

98143

Primär†:D83.2

Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen T-ZellenPrimärschlüssel

98143Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen T-Zellen

PrimärschlüsselPrimär†:D83.2

131947

IL21-abhängige infantile chronisch-entzündliche DarmerkrankungZwei Primärschlüssel

131947IL21-abhängige infantile chronisch-entzündliche Darmerkrankung

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D83.8 Primär²†:K52.8

119739

Allgemeiner variabler ImmundefektPrimärschlüssel

119739Allgemeiner variabler Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

73575

Common variable immunodeficiencyPrimärschlüssel

73575Common variable immunodeficiency

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

119342

CVID [Common variable immunodeficiency]Primärschlüssel

119342CVID [Common variable immunodeficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

73574

Variabler ImmundefektPrimärschlüssel

73574Variabler Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

119666

Variables ImmundefektsyndromPrimärschlüssel

119666Variables Immundefektsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

27855

Primär†:D84.0

LFA-1 [Lymphozytenfunktion-Antigen-1]-DefektPrimärschlüssel

27855LFA-1 [Lymphozytenfunktion-Antigen-1]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.0

27856

Primär†:D84.0

Lymphozytenfunktion-Antigen-1 [LFA-1]-DefektPrimärschlüssel

27856Lymphozytenfunktion-Antigen-1 [LFA-1]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.0

130590

ANGPT1-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-InhibitorPrimärschlüssel

130590ANGPT1-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

77606

C1-Esterase-Inhibitor-MangelPrimärschlüssel

77606C1-Esterase-Inhibitor-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

125413

C1-Inhibitor-MangelPrimärschlüssel

125413C1-Inhibitor-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

77607

C1-INH-MangelPrimärschlüssel

77607C1-INH-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

132979

CHAPLE [Komplement-Hyperaktivierung, angiopathische Thrombose, Eiweißverlustenteropathie]-SyndromPrimärschlüssel

132979CHAPLE [Komplement-Hyperaktivierung, angiopathische Thrombose, Eiweißverlustenteropathie]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

133936

Defekte im KomplementsystemPrimärschlüssel

133936Defekte im Komplementsystem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

131795

Erworbenes Angioödem mit C1-Inhibitor-MangelPrimärschlüssel

131795Erworbenes Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

130591

F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-InhibitorPrimärschlüssel

130591F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

120026

Familiäres angioneurotisches ÖdemPrimärschlüssel

120026Familiäres angioneurotisches Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

125090

HAE [Hereditäres Angioödem]Primärschlüssel

125090HAE [Hereditäres Angioödem]

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

1967

Hautödem, nicht Quincke-ÖdemPrimärschlüssel

1967Hautödem, nicht Quincke-Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

95838

Hereditäre Bannister-KrankheitPrimärschlüssel

95838Hereditäre Bannister-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

94089

Hereditäre LarynxurtikariaPrimärschlüssel

94089Hereditäre Larynxurtikaria

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

94088

Hereditäre Urticaria giganteaPrimärschlüssel

94088Hereditäre Urticaria gigantea

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

1964

Hereditäres akutes HautödemPrimärschlüssel

1964Hereditäres akutes Hautödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

96554

Hereditäres akut-essentielles ÖdemPrimärschlüssel

96554Hereditäres akut-essentielles Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

96555

Hereditäres akut-umschriebenes ÖdemPrimärschlüssel

96555Hereditäres akut-umschriebenes Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

100415

Hereditäres allergisches GlottisödemPrimärschlüssel

100415Hereditäres allergisches Glottisödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

1968

Hereditäres angioneurotisches ÖdemPrimärschlüssel

1968Hereditäres angioneurotisches Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

1966

Hereditäres AngioödemPrimärschlüssel

1966Hereditäres Angioödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

130588

Hereditäres Angioödem mit C1-Inhibitor-MangelPrimärschlüssel

130588Hereditäres Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

130589

Hereditäres Angioödem mit normalem C1-InhibitorPrimärschlüssel

130589Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

131556

Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor, nicht F12- oder PLG-assoziiertPrimärschlüssel

131556Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor, nicht F12- oder PLG-assoziiert

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

119740

Hereditäres Angioödem Typ 1Primärschlüssel

119740Hereditäres Angioödem Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

119741

Hereditäres Angioödem Typ 2Primärschlüssel

119741Hereditäres Angioödem Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

120025

Hereditäres Bradykinin-induziertes AngioödemPrimärschlüssel

120025Hereditäres Bradykinin-induziertes Angioödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

120024

Hereditäres nicht-Histamin-induziertes AngioödemPrimärschlüssel

120024Hereditäres nicht-Histamin-induziertes Angioödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

96556

Hereditäres periodisches ÖdemPrimärschlüssel

96556Hereditäres periodisches Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

109624

Hereditäres Quincke-ÖdemPrimärschlüssel

109624Hereditäres Quincke-Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127589

Immundefekt durch Ficolin-3-MangelPrimärschlüssel

127589Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

129618

Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C1Primärschlüssel

129618Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C1

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

129619

Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C2Primärschlüssel

129619Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C2

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

129617

Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C4Primärschlüssel

129617Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C4

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127580

Immundefekt durch MASP-2 [MBL-assoziierte Serinprotease-2]-MangelPrimärschlüssel

127580Immundefekt durch MASP-2 [MBL-assoziierte Serinprotease-2]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127590

Immundefekt mit Faktor H-AnomaliePrimärschlüssel

127590Immundefekt mit Faktor H-Anomalie

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127591

Immundefekt mit Faktor I-AnomaliePrimärschlüssel

127591Immundefekt mit Faktor I-Anomalie

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127581

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C1Primärschlüssel

127581Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C1

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127582

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C2Primärschlüssel

127582Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C2

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127583

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C4Primärschlüssel

127583Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C4

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127584

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C5Primärschlüssel

127584Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C5

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127585

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C6Primärschlüssel

127585Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C6

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127586

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C7Primärschlüssel

127586Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C7

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127587

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C8Primärschlüssel

127587Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C8

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127588

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C9Primärschlüssel

127588Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C9

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127579

Komplementfaktor C3-MangelPrimärschlüssel

127579Komplementfaktor C3-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

1965

KomplementsystemdefektPrimärschlüssel

1965Komplementsystemdefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

130592

PLG-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-InhibitorPrimärschlüssel

130592PLG-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127592

Primärer CD59-MangelPrimärschlüssel

127592Primärer CD59-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127593

Primär†:D84.1 Primär²†:A49.88

Properdin-MangelPrimärschlüssel

127593Properdin-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

131105

Rezidivierende Neisseria-Infektionen durch Komplementfaktor-D-MangelZwei Primärschlüssel

131105Rezidivierende Neisseria-Infektionen durch Komplementfaktor-D-Mangel

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D84.1 Primär²†:A49.88

132978

Syndrom der Komplement-Hyperaktivierung mit angiopathischer Thrombose und EiweißverlustenteropathiePrimärschlüssel

132978Syndrom der Komplement-Hyperaktivierung mit angiopathischer Thrombose und Eiweißverlustenteropathie

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

94153

Urtikaria mit hereditärem angioneurotischem ÖdemPrimärschlüssel

94153Urtikaria mit hereditärem angioneurotischem Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

132391

Anfälligkeit für Atemwegsinfektionen durch CD8-alpha-DefizienzPrimärschlüssel

132391Anfälligkeit für Atemwegsinfektionen durch CD8-alpha-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

136099

Anfälligkeit für Bakterieninfektion durch TLR-Signalweg-StörungPrimärschlüssel

136099Anfälligkeit für Bakterieninfektion durch TLR-Signalweg-Störung

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127595

Autosomal-dominante Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen Interferon-gamma-Rezeptor 1-DefektPrimärschlüssel

127595Autosomal-dominante Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen Interferon-gamma-Rezeptor 1-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127596

Autosomal-dominante Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen Interferon-gamma-Rezeptor 2-DefektPrimärschlüssel

127596Autosomal-dominante Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen Interferon-gamma-Rezeptor 2-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127598

Autosomal-rezessive Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen Interferon-gamma-Rezeptor 1-DefektPrimärschlüssel

127598Autosomal-rezessive Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen Interferon-gamma-Rezeptor 1-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127597

Autosomal-rezessive Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen Interferon-gamma-Rezeptor 2-DefektPrimärschlüssel

127597Autosomal-rezessive Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen Interferon-gamma-Rezeptor 2-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

132980

Autosomal-rezessive genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen JAK1-DefektPrimärschlüssel

132980Autosomal-rezessive genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen JAK1-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

131654

Autosomal-rezessiver primärer Immundefekt durch RORC-GenmutationPrimärschlüssel

131654Autosomal-rezessiver primärer Immundefekt durch RORC-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127599

Autosomal-rezessiver primärer Immundefekt mit defekter spontaner NK-Zellen-ZytotoxizitätPrimärschlüssel

127599Autosomal-rezessiver primärer Immundefekt mit defekter spontaner NK-Zellen-Zytotoxizität

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

119610

CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ IIcPrimärschlüssel

119610CDG [Congenital disorder of glycosylation] Typ IIc

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

119611

CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIcPrimärschlüssel

119611CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIc

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

1969

Defekt der zellulären ImmunitätPrimärschlüssel

1969Defekt der zellulären Immunität

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127594

Erworbener Immundefekt mit Anti-Interferon-gamma-Autoantikörpern mit Beginn im ErwachsenenalterPrimärschlüssel

127594Erworbener Immundefekt mit Anti-Interferon-gamma-Autoantikörpern mit Beginn im Erwachsenenalter

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

131417

Familiäre Suszeptibilität für MykobakteriosenPrimärschlüssel

131417Familiäre Suszeptibilität für Mykobakteriosen

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127600

Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch kompletten Interferon-gamma-Rezeptor 1-DefektPrimärschlüssel

127600Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch kompletten Interferon-gamma-Rezeptor 1-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127601

Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch kompletten Interferon-gamma-Rezeptor 2-DefektPrimärschlüssel

127601Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch kompletten Interferon-gamma-Rezeptor 2-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127602

Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch kompletten Interleukin 12B-DefektPrimärschlüssel

127602Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch kompletten Interleukin 12B-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127603

Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch kompletten Interleukin-12-Rezeptor Beta 1-DefektPrimärschlüssel

127603Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch kompletten Interleukin-12-Rezeptor Beta 1-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127604

Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch kompletten ISG15-DefektPrimärschlüssel

127604Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch kompletten ISG15-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127605

Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen IRF8 [Interferon regulatory factor-8]-DefektPrimärschlüssel

127605Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen IRF8 [Interferon regulatory factor-8]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

136580

Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen JAK1-DefektPrimärschlüssel

136580Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen JAK1-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

127606

Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen STAT1 [Signaltransduktor und Transkriptionsaktivator 1]-DefektPrimärschlüssel

127606Genetisch bedingte Anfälligkeit für Mykobakteriosen durch partiellen STAT1 [Signaltransduktor und Transkriptionsaktivator 1]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

120027

Immundefekt durch Interleukin-1-Rezeptor assoziierten Kinase-4-MangelPrimärschlüssel

120027Immundefekt durch Interleukin-1-Rezeptor assoziierten Kinase-4-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.8

136966