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331217Syndrome mit kombiniertem Immundefekt

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge12

329173
Autoinflammatorisches Syndrom mit pyogener Bakterieninfektion und AmylopektinoseICD: D81.8HOIL1-Mangel
169346
DNA-Reparaturdefekt, ungleich kombinierter B- und T-Zell-ImmundefektGruppe
169349
Dysplasie, immuno-ossäreGruppe
619979
Entwicklungsverzögerung-Immundefekt-Leukoenzephalopathie-Hypohomocysteinämie-SyndromICD: Q87.1
2951
Fehlende Daumen-Kleinwuchs-Immundefekt-SyndromICD: D82.8historisch
331223
Hyper IgE-SyndromGruppeICD: D82.4
169090
Immundefekt, kombinierter, durch Defekt des CRAC-KanalsICD: D81.8Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals
730318
Kombinierter Immundefekt-ektodermale Dysplasie-Syndrom, ITPR3-assoziiert
714493
Kongenitale Thrombozytopenie-rezidivierende Infektionen-Syndrom durch WIP-DefizienzAngeborene Thrombozytopenie mit rezidivierenden Infektionen durch Mangel an WAS-Protein-interagierendem Protein
79124
Lebervenen-Verschlusskrankheit - ImmunschwächeICD: D82.8VODI-Syndrom
331220
Syndrom mit kombiniertem Immundefekt und ThymusdefektGruppeCID mit Thymusdefekt
906
Wiskott-Aldrich-SyndromICD: D82.0Immundefekt kombiniert mit Thrombozytopenie und Ekzem

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte