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169346DNA-Reparaturdefekt, ungleich kombinierter B- und T-Zell-Immundefekt

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge4

2268
ICF-SyndromD82.8Immunodefizienz-Zentromerinstabilität-faziale Anomalien-Syndrom
505227
Immundefekt, kombinierter, durch GINS1-MangelD81.8CID durch GINS1-Defizienz · CID durch GINS1-Mangel · +2
75391
Primärer Immundefekt mit Mangel der natürlichen Killerzellen und NebenniereninsuffizienzD84.8Primärer Immundefekt durch MCM4-Mangel
420741
RIDDLE-SyndromD82.8RNF168-Mangel · Strahlenempfindlichkeit-Immundefekt-dysmorphologische Merkmale-Lernschwierigkeiten-Syndrom

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
4A01.31
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte