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ICD-10-GM Alpha

ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis

Das Verzeichnis führt die amtlichen Dateien Alphabetisches Verzeichnis und Alpha-ID-SE des BfArM zusammen. Daher stehen hier auch Wendungen, die aus dem Verzeichnis gestrichen wurden — sie sind als zurückgezogen gekennzeichnet, dürfen nicht mehr kodiert werden und bleiben nur auffindbar, damit ältere Unterlagen lesbar sind. Wo eine Orpha-Kennnummer steht, handelt es sich um eine Seltene Erkrankung; im stationären Bereich ist mit ihr seit dem 1. April 2023 zusätzlich zu kodieren.

Einträge des Alphabetischen Verzeichnisses91210

Glutamat-Formiminotransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.851208
Histidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.82157
Histidinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.82157
Histidinämiesyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E70.82157
Histidin-Ammoniak-Lyase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.82157
Histidinstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E70.8
Histidinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.82157
Hydroxykynureninurie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.879155
Hyperhistidinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.82157
Imidazol-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E70.8
Kynureninase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.879155
Monoaminoxidase-A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E70.83057
Syndrom der blauen Windeln
PrimärschlüsselPrimär†:E70.894086
Tryptophanstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E70.8289829
Xanthurenazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.879155
Xanthurensäureurie
PrimärschlüsselPrimär†:E70.879155
Stoffwechselstörung aromatischer Aminosäuren
PrimärschlüsselPrimär†:E70.9
Ahornsirup-Harn-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0511
Ahornsirup-Harn-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0511
Ahornsirup-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0511
Alpha-Ketosäuredecarboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0511
Dekarboxylasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0
Intermediäre Form der Ahornsirup-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0268162
Intermittierende Form der Ahornsirup-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0268173
Leuzinose
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0511
Menkes-I-Krankheit [Ahornsirup-Krankheit]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0511
Menkes-I-Syndrom [Ahornsirup-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0511
MSUD [Maple syrup urine disease]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0511
Thiamin-responsive Form der Ahornsirup-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0268184
Verzweigtkettenketoazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0511
Verzweigtketten-Ketosäuredecarboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.0511
2-Methylbutyrazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179157
2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179157
3-Hydroxy-3-Methylglutarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.120
3-Hydroxyisobutyracidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1939
3-Ketothiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
3-Methylcrotonylglyzinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.16
3-Methylglutaconazidurie Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167046
3-Methylglutaconazidurie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
3-Methylglutaconazidurie Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167047
3-Methylglutaconazidurie Typ 4
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167048
3-Methylglutaconazidurie Typ 7
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1445038
3-Methylglutaconazidurie Typ 8
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1505208
3-Methylglutaconazidurie Typ 9
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1505216
3-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167046
3-Oxo-Thiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
Abbaustörung von verzweigtkettigen Aminosäuren
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Alpha-Methyl-Acetessigsäure-Azidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
Alpha-Methyl-Acetoacetyl-CoA-Thiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
Autismus-Epilepsie-Syndrom durch Mangel an verzweigtkettiger Ketosäure-Dehydrogenase-Kinase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1308410
Autosomal-rezessive Optikusatrophie Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167047
Barth-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
Beta-Ketothiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
BTHS [Barth-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
Cochrane-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Costeff-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167047
Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179157
Entwicklungsverzögerung durch Methylmalonat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1289307
Fatale Methylmalonazidurie mit Laktatazidose
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1Primär²†:E87.217
Hydroxymethylglutarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.120
Hyperleuzin-Isoleuzinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Hypervalinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer Paraplegie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167047
Isobutyrazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179159
Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179159
Isoleuzin-Abbaustörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Isoleuzinose
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Isoleuzin-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.16
Isovalerianazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.133
Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.133
Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und Mitochondriopathie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
Ketotische Glyzinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.135
Kompletter Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1289916
Leuzin-Abbaustörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Leuzinbedingte Hypoglykämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Leuzin-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Malonazidurie mit Methylmalonazidurie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1Primär²†:E72.8289504
Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.120
MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.16
Metabolischer Valin-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E71.188639
Methylmalonazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Methylmalonazidämie durch Methylmalonyl-CoA-Epimerase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1308425
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1Primär²†:E72.126
Methylmalonazidurie durch Transcobalamin-Rezeptor-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1280183
Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.188639
Optikusatrophie-Syndrom Typ Costeff
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167047
Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179312
Propionatämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.135
Propionazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.135
Propionazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.135
Propionyl-CoA-Carboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.135
Valin-Abbaustörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Valinstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.128
Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblA
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179310
Vitamin B12-resistente Methylmalonazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.127
Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.128

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