DRGSystemDeutschland

E72.8Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 31
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 31 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Störungen: Beta-Aminosäure-Stoffwechsel

Störungen: Gamma-Glutamyl-Zyklus

Diagnosehäufigkeit

Rang 5469 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 7 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr63329 %8,5
1 bis unter 5 Jahre32114 %2,8
5 bis unter 10 Jahre54124 %3,3
10 bis unter 15 Jahre31214 %1,5
15 bis unter 18 Jahre1014,8 %–
18 bis unter 20 Jahre000–2,0
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre1104,8 %–
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre2029,5 %12,0
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

370 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (75 %)

  • Pädiatrie75 %279
  • Innere Medizin5,7 %21
  • Neurologie5,7 %21
  • Neonatologie3,0 %11
  • Endokrinologie2,4 %9
  • Übrige 12 Abteilungen7,8 %29
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie2,2 %8
  • Kinderchirurgie1,9 %7
  • Intensivmedizin0,81 %3
  • Chirurgie0,54 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,54 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,27 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,27 %1
  • Kinderkardiologie0,27 %1
  • Nephrologie0,27 %1
  • Pneumologie0,27 %1
  • Unfallchirurgie0,27 %1
  • Urologie0,27 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E72.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis76

2-Hydroxyglutarazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.819
2-Hydroxyglutarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.819
2-Methyl-3-Hydroxybutyrazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8391417
3-PGDH [3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879350
4-Hydroxybutyrazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.822
5-Oxoprolinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.833572
Äthanolaminurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
AGAT [Arginin:Glycin-Amidinotransferase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.835704
Angeborenes generalisiertes hyperkontraktiles Muskelsteifigkeitsyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8476406
Asparagin-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8391376
Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.822
Beta-Aminosäure-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8308407
Carnosinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.81361
Cystindiathese
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
▸ noch 60 Einträge
D-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879315
D-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879315
GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Transaminase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.82066
Gamma-Amino-Buttersäure-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.82066
Gamma-Glutamyltranspeptidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.833573
Gamma-Hydroxybutyrazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.822
Glutaminstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8289841
Glutathionurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.833573
Guanidinoacetat-Methyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8382
Homocarnosinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Homocarnosinose
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Hyperimidodipeptidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8742
Iminosäurekrankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Infantiler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879351
Infantiler 3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879350
Infantiler Serinbiosynthese-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8583595
Juveniler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879351
Juveniler 3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879350
Juveniler Serinbiosynthese-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8583595
Kombinierte D-2 und L-2-Hydroxyglutarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8356978
Kongenitale Hirnfehlbildung durch Glutamin-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.871278
Kongenitaler Glutamin-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.871278
Kreatinmangel-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
L-2-HGA [L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie]
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879314
L-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879314
L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879314
L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.835704
Malonazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8943
Malonyl-CoA-Decarboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8943
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblC
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879282
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblD
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879283
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblF
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879284
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblJ
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8369955
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblC
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879282
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblD
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879283
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblF
PrimärschlüsselPrimär†:E72.879284
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblJ
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8369955
N-Acyl-L-Aminosäure-Amidohydrolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8137754
Neonatale epileptische Enzephalopathie durch Glutaminase-Mangel
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.8Primär²†:G40.4557064
Neurometabolische Störung durch Serin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.833572
Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8284417
Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, infantile Form
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8284417
Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, juvenile Form
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8284417
Prolidasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8742
Serin-Mangelsyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Serinstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Spastische Ataxie mit Dysarthrie durch Glutaminase-Mangel
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.8Primär²†:G11.8557056
SSADH [Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.822
Störung des Gamma-Glutamylzyklus
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Störung im Stoffwechsel unverzweigter Aminosäuren
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.822
Syndrom der Hyperurikämie mit pulmonaler Hypertension, Nierenversagen und Alkalose
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8363694
Syndrom der kongenitalen Mikrozephalie mit schwergradiger Enzephalopathie und progressiver zerebraler Atrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8391376
Threoninstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Beta-Aminosäurestoffwechselstörung
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:E72.8
Malonazidurie mit Methylmalonazidurie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1Primär²†:E72.8289504
Metaphysäre Enchondromatose mit D-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q78.4Primär²†:E72.899646

Seltene Erkrankungen (Orpha)31

19
2-Hydroxy-GlutarazidurieGruppe2-Hydroxyglutarazidämie
79351
3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel, infantile/juvenile FormSubtypPHGDH-Defizienz, infantile/juvenile Form
79350
3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel, infantile/juvenile FormSubtypPSPH-Defizienz, infantile/juvenile Form
33572
5-Oxoprolinase-MangelOxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel
137754
Aminoacylase 1-MangelACY1D · Aminoacylase 1-Defizienz · +1
1361
Carnosinase-Mangel
79315
D-2-Hydroxy-GlutarazidurieD-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie · D-2-HGA
356978
D,L-2-Hydroxy-GlutarazidurieD,L-2-HGA · D,L-2-Hydroxyglutarazidämie · +2
2066
Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-MangelGABA-Transaminase-Mangel
33573
Gamma-Glutamyltranspeptidase-MangelGamma-Glutamyltransferase-Mangel · Glutathionurie
289841
Glutamin-StoffwechselstörungGruppe
382
Guanidinoacetat-Methyltransferase-MangelGAMT-Mangel
71278
Hirnfehlbildung, kongenitale, durch Glutamin-Synthetase-MangelGlutamin-Synthetase-Mangel, kongenitaler
391417
HSD10-Krankheit2-Methyl-3-Hydroxybutyrazidurie · 2-Methyl-3-Hydroxybutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel · +2
363694
Hyperurikämie-pulmonale Hypertension- Nierenversagen-Alkalose-SyndromHUPRA-Syndrom
391376
Kongenitale Mikrozephalie-schwere Enzephalopathie-progressive zerebrale Atrophie-SyndromAsparagin-Synthetase-Mangel
▸ noch 15 Einträge
79314
L-2-Hydroxy-GlutarazidurieL-2-HGA · L-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie · +1
35704
L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-MangelAGAT-Mangel
943
MalonazidurieMLYCD-Defizienz · Malonyl-CoA-Decarboxylase- Mangel
79282
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cbl CSubtypCblC-Defekt · Cobalamin C-Defekt · +2
79283
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cbl DSubtypCblD-Defekt · Cobalamin D-Defekt · +2
79284
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cbl FSubtypCblF-Defekt · Cobalamin F-Defekt · +3
369955
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cblJSubtypCblJ-Defekte · Cobalamin J-Defekt · +2
557064
Neonatale epileptische Enzephalopathie durch Glutaminase-Mangel
284417
Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, infantile/juvenile FormSubtypPSAT-Defizienz, infantile/juvenile Form · PSAT-Mangel
742
Prolidase-MangelHyperimidodipeptidurie
583595
Serinbiosynthese-Signalweg-Defizienz, infantile/juvenile Form
557056
Spastische Ataxie mit Dysarthrie durch Glutaminase-Mangel
308407
Störung des beta- und omega-Aminosäuren-StoffwechselsGruppe
22
Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel4-Hydroxybutyrazidurie · Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel · +2
476406
Syndrom der kongenitalen generalisierten hyperkontraktilen Muskelsteifheit

Änderungen

2010Bestand
Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte