DRGSystemDeutschland

E71.1Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 30
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 30 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Hyperleuzin-Isoleuzinämie

Hypervalinämie

Isovalerianazidämie

Methylmalonazidämie

Propionazidämie

Diagnosehäufigkeit

Rang 3045 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 6 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr34142014 %13,4
1 bis unter 5 Jahre71422929 %6,1
5 bis unter 10 Jahre71561529 %5,7
10 bis unter 15 Jahre7612,9 %4,0
15 bis unter 18 Jahre141135,7 %3,1
18 bis unter 20 Jahre9183,7 %7,4
20 bis unter 25 Jahre227159,0 %15,8
25 bis unter 30 Jahre9363,7 %4,1
30 bis unter 35 Jahre2020,82 %7,0
35 bis unter 40 Jahre2020,82 %5,0
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre2110,82 %1,0
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre1010,41 %–
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

636 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (81 %)

  • Pädiatrie81 %512
  • Innere Medizin5,3 %34
  • Neurologie3,8 %24
  • Neonatologie3,1 %20
  • Gastroenterologie2,0 %13
  • Übrige 8 Abteilungen5,2 %33
▸ Übrige einzeln
  • Endokrinologie1,7 %11
  • Intensivmedizin1,4 %9
  • Kinderkardiologie0,63 %4
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,47 %3
  • Chirurgie0,31 %2
  • Kinderchirurgie0,31 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,16 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,16 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E71.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis79

2-Methylbutyrazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179157
2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179157
3-Hydroxy-3-Methylglutarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.120
3-Hydroxyisobutyracidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1939
3-Ketothiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
3-Methylcrotonylglyzinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.16
3-Methylglutaconazidurie Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167046
3-Methylglutaconazidurie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
3-Methylglutaconazidurie Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167047
3-Methylglutaconazidurie Typ 4
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167048
3-Methylglutaconazidurie Typ 7
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1445038
3-Methylglutaconazidurie Typ 8
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1505208
3-Methylglutaconazidurie Typ 9
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1505216
3-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167046
3-Oxo-Thiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
Abbaustörung von verzweigtkettigen Aminosäuren
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
▸ noch 63 Einträge
Alpha-Methyl-Acetessigsäure-Azidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
Alpha-Methyl-Acetoacetyl-CoA-Thiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
Autismus-Epilepsie-Syndrom durch Mangel an verzweigtkettiger Ketosäure-Dehydrogenase-Kinase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1308410
Autosomal-rezessive Optikusatrophie Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167047
Barth-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
Beta-Ketothiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
BTHS [Barth-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
Cochrane-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Costeff-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167047
Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179157
Entwicklungsverzögerung durch Methylmalonat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1289307
Fatale Methylmalonazidurie mit Laktatazidose
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1Primär²†:E87.217
Hydroxymethylglutarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.120
Hyperleuzin-Isoleuzinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Hypervalinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer Paraplegie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167047
Isobutyrazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179159
Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179159
Isoleuzin-Abbaustörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Isoleuzinose
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Isoleuzin-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.16
Isovalerianazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.133
Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.133
Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und Mitochondriopathie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
Ketotische Glyzinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.135
Kompletter Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1289916
Leuzin-Abbaustörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Leuzinbedingte Hypoglykämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Leuzin-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Malonazidurie mit Methylmalonazidurie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1Primär²†:E72.8289504
Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.120
MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.16
Metabolischer Valin-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E71.188639
Methylmalonazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Methylmalonazidämie durch Methylmalonyl-CoA-Epimerase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1308425
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1Primär²†:E72.126
Methylmalonazidurie durch Transcobalamin-Rezeptor-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1280183
Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1134
Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.188639
Optikusatrophie-Syndrom Typ Costeff
PrimärschlüsselPrimär†:E71.167047
Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179312
Propionatämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.135
Propionazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.135
Propionazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.135
Propionyl-CoA-Carboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.135
Valin-Abbaustörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Valinstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.128
Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblA
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179310
Vitamin B12-resistente Methylmalonazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.127
Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.128
Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblA
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179310
Vitamin B12-unabhängige Methylmalonazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.127
Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblB
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179311
Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblB
PrimärschlüsselPrimär†:E71.179311
X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111
3-Methylglutaconazidurie Typ 5
DCMA [Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie]-Syndrom
Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie
Fatale infantile Laktatazidose mit Methylmalonazidurie
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:E71.1
Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit Methylmalonazidurie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G31.81Primär²†:E71.11933

Seltene Erkrankungen (Orpha)30

79157
2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelSBCAD-Mangel · 2-Methylbutyrazidurie · +2
20
3-Hydroxy-3-MethylglutarazidurieHydroxymethylglutarazidurie · 3-HMG-CoA-Lyase-Mangel · +1
939
3-Hydroxy-Isobuttersäure-Krankheit
6
3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel3-Methylcrotonylglycinurie · MCC-Mangel · +1
67046
3-Methylglutaconazidurie Typ 13-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-Mangel · 3-Methylglutakon-Azidurie · +3
67047
3-Methylglutaconazidurie Typ 3Costeff-Syndrom · MGA 3 · +4
67048
3-Methylglutaconazidurie Typ 4MGA 4
505208
3-Methylglutaconazidurie Typ 8MGA8
505216
3-Methylglutaconazidurie Typ 93-Methylglutaconazidurie-Epilepsie-Spastik-schwere Intelligenzminderung-Syndrom · MGA9
445038
3-Methylglutaconazidurie-Katarakt-neurologische Beteiligung-Neutropenie-Syndrom3-Methylglutaconazidurie Typ 7 · MGA-neonataler Katarakt-neurologische Beteiligung-kongenitale Neutropenie-Syndrom · +1
308410
Autismus-Epilepsie-Syndrom durch Verzweigtketten-Ketosäuredehydrogenase-Kinase-Mangel
111
Barth-Syndrom3-Methylglutaconazidurie Typ 2 · BTHS · +4
134
Beta-Ketothiolase-Mangel3-Ketothiolase-Mangel · 3-Oxo-Thiolase-Mangel · +4
66634
Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie3-Methylglutaconazidurie Typ 5 · DCMA-Syndrom · +1
289307
Entwicklungsverzögerung durch Methylmalonat-Semialdehyd-Dehydrogenase-MangelEntwicklungsverzögerung durch ALDH6A1-Mangel · Entwicklungsverzögerung durch MMSDH-Mangel
17
Fatale infantile Laktatazidose mit Methylmalonazidurie
▸ noch 14 Einträge
79159
Isobutyryl-CoA-DehydrogenasemangelIsobutyrazidurie
33
IsovalerianazidämieIsovaleryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
289504
Malon- und Methylmalonazidurie, kombinierteCMAMMA
308425
Methylmalonazidämie durch Methylmalonyl-CoA-Epimerase-MangelMCEE-Mangel · Methylmalonazidurie durch Methylmalonyl-CoA-Epimerase-Mangel · +2
26
Methylmalonazidämie mit HomocystinurieKombinierter Defekt der Adenosylcobalamin und Methylcobalamin-Synthese · Methylmalonacidurie - Homocystinurie
27
Methylmalonazidämie, Vitamin B12-resistenteMethylmalonazidurie, Vitamin B12-unabhängige · Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel · +1
79312
Methylmalonazidämie, Vitamin B12-resistente, Typ mut-SubtypMethylmalonazidurie, Vitamin B12-unabhängige, Typ mut- · Methylmalonyl-CoA-Mutase, partieller Mangel
289916
Methylmalonazidämie, Vitamin B12-resistente, Typ mut0SubtypMethylmalonazidurie, Vitamin B12-unabhängige, Typ mut 0 · Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel, kompletter
28
Methylmalonazidämie, Vitamin B12-sensibleMethylmalonazidurie, Vitamin B12-abhängige
79310
Methylmalonazidämie, Vitamin B12-sensible, Typ cblASubtypMethylmalonazidurie, Vitamin B12-abhängige, Typ cblA
79311
Methylmalonazidämie, Vitamin-B12-sensible, Typ cblBSubtypMethylmalonazidurie, Vitamin-B12-abhängige, Typ cblB
280183
Methylmalonazidurie durch Transcobalamin-Rezeptor-DefektMethylmalonazidurie Typ TCb1R · Methylmalonazidämie Typ TCb1R
88639
Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-MangelHIBCH-Mangel · Metabolischer Valin-Defekt · +1
35
PropionazidämieGlycinämie, ketotische · Propionazidurie · +1

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte