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ICD-10-GM Alpha

ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis

Das Verzeichnis führt die amtlichen Dateien Alphabetisches Verzeichnis und Alpha-ID-SE des BfArM zusammen. Daher stehen hier auch Wendungen, die aus dem Verzeichnis gestrichen wurden — sie sind als zurückgezogen gekennzeichnet, dürfen nicht mehr kodiert werden und bleiben nur auffindbar, damit ältere Unterlagen lesbar sind. Wo eine Orpha-Kennnummer steht, handelt es sich um eine Seltene Erkrankung; im stationären Bereich ist mit ihr seit dem 1. April 2023 zusätzlich zu kodieren.

Einträge des Alphabetischen Verzeichnisses91210

Primär†:E71.1

Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblA

79310Primärschlüssel

Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblA

PrimärschlüsselPrimär†:E71.179310

Primär†:E71.1

Vitamin B12-unabhängige Methylmalonazidurie

27Primärschlüssel

Vitamin B12-unabhängige Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.127

Primär†:E71.1

Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblB

79311Primärschlüssel

Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.179311

Primär†:E71.1

Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblB

79311Primärschlüssel

Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.179311

Primär†:E71.1

X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

111Primärschlüssel

X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1111

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

3-Methylglutaconazidurie Typ 5

66634Kreuz / Stern

3-Methylglutaconazidurie Typ 5

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*66634

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

DCMA [Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie]-Syndrom

66634Kreuz / Stern

DCMA [Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie]-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*66634

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie

66634Kreuz / Stern

Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*66634

Primär†:E71.2

Stoffwechselstörung verzweigtkettiger Aminosäuren

Primärschlüssel

Stoffwechselstörung verzweigtkettiger Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E71.2

Primär†:E71.2

Verzweigte Aminosäuren-Stoffwechselstörung

Primärschlüssel

Verzweigte Aminosäuren-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.2

Primär†:E71.3

Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel

99901Primärschlüssel

Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.399901

Primär†:E71.3

Acyl-CoA-Oxydase-Mangel

2971Primärschlüssel

Acyl-CoA-Oxydase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.32971

Primär†:E71.3

Addison-Schilder-Syndrom

Primärschlüssel

Addison-Schilder-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

Primär†:E71.3

Adrenoleukodystrophie

Primärschlüssel

Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

Primär†:E71.3

Adrenomyeloneuropathie

139399Primärschlüssel

Adrenomyeloneuropathie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3139399

Primär†:E71.3

Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel

159Primärschlüssel

Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3159

Primär†:E71.3

Carnitin-Aufnahme-Mangel

158Primärschlüssel

Carnitin-Aufnahme-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3158

Primär†:E71.3

Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel

156Primärschlüssel

Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3156

Primär†:E71.3

Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel

157Primärschlüssel

Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3157

Primär†:E71.3

Carnitin-Transporter-Mangel

158Primärschlüssel

Carnitin-Transporter-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3158

Primär†:E71.3

CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel

156Primärschlüssel

CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3156

Primär†:E71.3

CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel

157Primärschlüssel

CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3157

Primär†:E71.3

D-bifunktionales-Enzym-Mangel

300Primärschlüssel

D-bifunktionales-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3300

Primär†:E71.3

Defekt des mitochondrialen trifunktionalen Proteins

746Primärschlüssel

Defekt des mitochondrialen trifunktionalen Proteins

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3746

Primär†:E71.3

Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt

79174Primärschlüssel

Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.379174

Primär†:E71.3

Fettsäurestoffwechselstörung

309028Primärschlüssel

Fettsäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3309028

Primär†:E71.3

Glutarazidämie Typ 2

26791Primärschlüssel

Glutarazidämie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.326791

Primär†:E71.3

Glutarazidurie Typ 2

26791Primärschlüssel

Glutarazidurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.326791

Primär†:E71.3

Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel

156Primärschlüssel

Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3156

Primär†:E71.3

Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

71212Primärschlüssel

Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.371212

Primär†:E71.3

Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

71212Primärschlüssel

Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.371212

Primär†:E71.3

Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

71212Primärschlüssel

Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.371212

Primär†:E71.3

Ketokörper-Stoffwechselstörung

Primärschlüssel

Ketokörper-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

Primär†:E71.3

LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

5Primärschlüssel

LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.35

Primär†:E71.3

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase

35701Primärschlüssel

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.335701

Primär†:E71.3

Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

26792Primärschlüssel

Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.326792

Primär†:E71.3

Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

5Primärschlüssel

Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.35

Primär†:E71.3

Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

26793Primärschlüssel

Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.326793

Primär†:E71.3

Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

42Primärschlüssel

Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.342

Primär†:E71.3

Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase

2971Primärschlüssel

Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.32971

Primär†:E71.3

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

26793Primärschlüssel

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.326793

Primär†:E71.3

Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase

832Primärschlüssel

Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3832

Primär†:E71.3

Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase

832Primärschlüssel

Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3832

Primär†:E71.3

Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase

832Primärschlüssel

Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3832

Primär†:E71.3

Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-Transporters

158Primärschlüssel

Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-Transporters

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3158

Primär†:E71.3

MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

42Primärschlüssel

MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.342

Primär†:E71.3

MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-Mangel

746Primärschlüssel

MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3746

Primär†:E71.3

Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

26791Primärschlüssel

Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.326791

Primär†:E71.3

Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel

309130Primärschlüssel

Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3309130

Primär†:E71.3

NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

44Primärschlüssel

NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.344

Primär†:E71.3

Neonatale Adrenoleukodystrophie

44Primärschlüssel

Neonatale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.344

Primär†:E71.3

Neonatale Pseudoadrenoleukodystrophie

2971Primärschlüssel

Neonatale Pseudoadrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.32971

Primär†:E71.3

Peroxisomale Acyl-CoA-Reduktase-1-Defizienz

438178Primärschlüssel

Peroxisomale Acyl-CoA-Reduktase-1-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3438178

Primär†:E71.3

Peroxisomale beta-Oxidationsstörung

Primärschlüssel

Peroxisomale beta-Oxidationsstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

Primär†:E71.3

Primärer systemischer Carnitinmangel

158Primärschlüssel

Primärer systemischer Carnitinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3158

Primär†:E71.3

Pseudoadrenoleukodystrophie

2971Primärschlüssel

Pseudoadrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.32971

Primär†:E71.3

Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

2971Primärschlüssel

Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.32971

Primär†:E71.3

SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

26792Primärschlüssel

SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.326792

Primär†:E71.3

SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

71212Primärschlüssel

SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.371212

Primär†:E71.3

Schilder-Addison-Komplex

43Primärschlüssel

Schilder-Addison-Komplex

PrimärschlüsselPrimär†:E71.343

Primär†:E71.3

SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel

832Primärschlüssel

SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3832

Primär†:E71.3

Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein

26791Primärschlüssel

Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein

PrimärschlüsselPrimär†:E71.326791

Primär†:E71.3

Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-Oxidoreduktase

26791Primärschlüssel

Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-Oxidoreduktase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.326791

Primär†:E71.3

VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]

26793Primärschlüssel

VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.326793

Primär†:E71.3

X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]

43Primärschlüssel

X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.343

Primär†:E71.3

X-chromosomale Adrenoleukodystrophie

43Primärschlüssel

X-chromosomale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.343

Primär†:E71.3

X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]

43Primärschlüssel

X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.343

Primär†:E71.3

X-chromosomale zerebrale Adrenoleukodystrophie

139396Primärschlüssel

X-chromosomale zerebrale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3139396

Primär†:E72.0

Aminosäureaufnahme- und Transportstörung

79166Primärschlüssel

Aminosäureaufnahme- und Transportstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.079166

Primär†:E72.0

Aminosäuretransportstörung

Primärschlüssel

Aminosäuretransportstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

Primär†:E72.0

Atypisches Hypotonie-Zystinurie-Syndrom

238523Primärschlüssel

Atypisches Hypotonie-Zystinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0238523

Primär†:E72.0

Cystinosis

213Primärschlüssel

Cystinosis

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0213

Primär†:E72.0

Cystinosis maligna

Primärschlüssel

Cystinosis maligna

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

Primär†:E72.0

Cystinurie mit Lysinurie

214Primärschlüssel

Cystinurie mit Lysinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0214

Primär†:E72.0

De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex

3337Primärschlüssel

De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex

PrimärschlüsselPrimär†:E72.03337

Primär†:E72.0

De-Toni-Debré-Fanconi-Syndrom

3337Primärschlüssel

De-Toni-Debré-Fanconi-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.03337

Primär†:E72.0

Dicarboxyl-Hyperaminoazidurie

2195Primärschlüssel

Dicarboxyl-Hyperaminoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.02195

Primär†:E72.0

Gluko-Amino-Phosphat-Diabetes

Primärschlüssel

Gluko-Amino-Phosphat-Diabetes

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

Primär†:E72.0

Glutamat-Aspartat-Transportdefekt

2195Primärschlüssel

Glutamat-Aspartat-Transportdefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E72.02195

Primär†:E72.0

Glyzinurie

Primärschlüssel

Glyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

Primär†:E72.0

Hartnup-Krankheit

2116Primärschlüssel

Hartnup-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E72.02116

Primär†:E72.0

Hartnup-Syndrom

2116Primärschlüssel

Hartnup-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.02116

Primär†:E72.0

Hyperaminoazidurie durch Zystin

Primärschlüssel

Hyperaminoazidurie durch Zystin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

Primär†:E72.0

Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 1

Primärschlüssel

Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

Primär†:E72.0

Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 2

470Primärschlüssel

Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0470

Primär†:E72.0

Hypotonie-Zystinurie-Syndrom

163690Primärschlüssel

Hypotonie-Zystinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0163690

Primär†:E72.0

Iminoglycinurie

42062Primärschlüssel

Iminoglycinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.042062

Primär†:E72.0

Lignac-Syndrom

213Primärschlüssel

Lignac-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0213

Primär†:E72.0

Lowe-Syndrom

534Primärschlüssel

Lowe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0534

Primär†:E72.0

Lowe-Syndrom mit Fanconi-Syndrom

534Primärschlüssel

Lowe-Syndrom mit Fanconi-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0534

Primär†:E72.0

LPI [Lysinurische Proteinintoleranz]

470Primärschlüssel

LPI [Lysinurische Proteinintoleranz]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0470

Primär†:E72.0

Lysinurische Proteinintoleranz

470Primärschlüssel

Lysinurische Proteinintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0470

Primär†:E72.0

Maligne Zystinose

Primärschlüssel

Maligne Zystinose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

Primär†:E72.0

Mitochondrialer Aspartat-Glutamat-Carrier-1-Mangel

353217Primärschlüssel

Mitochondrialer Aspartat-Glutamat-Carrier-1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0353217

Primär†:E72.0

OCRL [Okulo-zerebro-renales Syndrom]

534Primärschlüssel

OCRL [Okulo-zerebro-renales Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0534

Primär†:E72.0

Okulo-zerebro-renales Syndrom

534Primärschlüssel

Okulo-zerebro-renales Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0534

Primär†:E72.0

Okulo-zerebro-renales Syndrom Lowe

534Primärschlüssel

Okulo-zerebro-renales Syndrom Lowe

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0534

Primär†:E72.0

Primäres renotubuläres Fanconi-Syndrom

3337Primärschlüssel

Primäres renotubuläres Fanconi-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.03337

Primär†:E72.0

Renale Glyzinurie

Primärschlüssel

Renale Glyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

Primär†:E72.0

Störungen des Aminosäuretransportes

Primärschlüssel

Störungen des Aminosäuretransportes

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

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