ICD-10-GM Alpha 2026

Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblAPrimärschlüssel

118942Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblA

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118330

Vitamin B12-unabhängige MethylmalonaziduriePrimärschlüssel

118330Vitamin B12-unabhängige Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118887

Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblBPrimärschlüssel

118887Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118886

Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblBPrimärschlüssel

118886Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117883

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit NeutropeniePrimärschlüssel

117883X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

128473

3-Methylglutaconazidurie Typ 5Kreuz / Stern

1284733-Methylglutaconazidurie Typ 5

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*

128471

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

DCMA [Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie]-SyndromKreuz / Stern

128471DCMA [Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie]-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*

128475

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

Dilatative Kardiomyopathie mit AtaxieKreuz / Stern

128475Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*

93490

Primär†:E71.2

Stoffwechselstörung verzweigtkettiger AminosäurenPrimärschlüssel

93490Stoffwechselstörung verzweigtkettiger Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E71.2

119366

Primär†:E71.2

Verzweigte Aminosäuren-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

119366Verzweigte Aminosäuren-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.2

130180

Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-MangelPrimärschlüssel

130180Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118612

Acyl-CoA-Oxydase-MangelPrimärschlüssel

118612Acyl-CoA-Oxydase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

81578

Addison-Schilder-SyndromPrimärschlüssel

81578Addison-Schilder-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

9806

AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

9806Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

125304

AdrenomyeloneuropathiePrimärschlüssel

125304Adrenomyeloneuropathie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117653

Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-MangelPrimärschlüssel

117653Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118789

Carnitin-Aufnahme-MangelPrimärschlüssel

118789Carnitin-Aufnahme-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119360

Carnitin-Palmitoyltransferase IA-MangelPrimärschlüssel

119360Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118057

Carnitin-Palmitoyltransferase II-MangelPrimärschlüssel

118057Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118871

Carnitin-Transporter-MangelPrimärschlüssel

118871Carnitin-Transporter-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119129

CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-MangelPrimärschlüssel

119129CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118164

CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-MangelPrimärschlüssel

118164CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118083

D-bifunktionales-Enzym-MangelPrimärschlüssel

118083D-bifunktionales-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

131416

Defekt des mitochondrialen trifunktionalen ProteinsPrimärschlüssel

131416Defekt des mitochondrialen trifunktionalen Proteins

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118400

Fettsäureoxidationsstörungen und KetogenesedefektPrimärschlüssel

118400Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

2366

FettsäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2366Fettsäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118088

Glutarazidämie Typ 2Primärschlüssel

118088Glutarazidämie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118611

Glutarazidurie Typ 2Primärschlüssel

118611Glutarazidurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118610

Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-MangelPrimärschlüssel

118610Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118401

Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118401Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118371

Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118371Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119143

Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119143Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118916

Ketokörper-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

118916Ketokörper-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117853

LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

117853LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118237

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-SynthasePrimärschlüssel

118237Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118234

Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118234Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117642

Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117642Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118236

Mangel an langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118236Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118179

Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118179Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118235

Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-OxidasePrimärschlüssel

118235Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117472

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117472Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118055

Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-TransferasePrimärschlüssel

118055Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118609

Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-TransferasePrimärschlüssel

118609Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118056

Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-TransferasePrimärschlüssel

118056Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119481

Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-TransportersPrimärschlüssel

119481Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-Transporters

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118221

MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118221MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

131415

MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-MangelPrimärschlüssel

131415MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118176

Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118176Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31646

Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-MangelPrimärschlüssel

31646Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118017

NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

118017NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118113

Neonatale AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118113Neonatale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

125041

Neonatale PseudoadrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

125041Neonatale Pseudoadrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

132125

Peroxisomale Acyl-CoA-Reduktase-1-DefizienzPrimärschlüssel

132125Peroxisomale Acyl-CoA-Reduktase-1-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118331

Peroxisomale beta-OxidationsstörungPrimärschlüssel

118331Peroxisomale beta-Oxidationsstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118915

Primärer systemischer CarnitinmangelPrimärschlüssel

118915Primärer systemischer Carnitinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118178

PseudoadrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118178Pseudoadrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118342

Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

118342Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118028

SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118028SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118658

SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118658SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31645

Schilder-Addison-KomplexPrimärschlüssel

31645Schilder-Addison-Komplex

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118030

SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-MangelPrimärschlüssel

118030SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118332

Störung des Elektronentransportes durch Mangel an FlavoproteinPrimärschlüssel

118332Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118402

Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-OxidoreduktasePrimärschlüssel

118402Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-Oxidoreduktase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117638

VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]Primärschlüssel

117638VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119115

X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

119115X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118870

X-chromosomale AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118870X-chromosomale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119121

X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

119121X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

130539

X-chromosomale zerebrale AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

130539X-chromosomale zerebrale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118950

Aminosäureaufnahme- und TransportstörungPrimärschlüssel

118950Aminosäureaufnahme- und Transportstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2367

AminosäuretransportstörungPrimärschlüssel

2367Aminosäuretransportstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

135904

Atypisches Hypotonie-Zystinurie-SyndromPrimärschlüssel

135904Atypisches Hypotonie-Zystinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64541

CystinosisPrimärschlüssel

64541Cystinosis

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64558

Cystinosis malignaPrimärschlüssel

64558Cystinosis maligna

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118613

Cystinurie mit LysinuriePrimärschlüssel

118613Cystinurie mit Lysinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

32450

De-Toni-Debré-Fanconi-KomplexPrimärschlüssel

32450De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10529

De-Toni-Debré-Fanconi-SyndromPrimärschlüssel

10529De-Toni-Debré-Fanconi-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118614

Dicarboxyl-HyperaminoaziduriePrimärschlüssel

118614Dicarboxyl-Hyperaminoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10528

Gluko-Amino-Phosphat-DiabetesPrimärschlüssel

10528Gluko-Amino-Phosphat-Diabetes

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118872

Glutamat-Aspartat-TransportdefektPrimärschlüssel

118872Glutamat-Aspartat-Transportdefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

23168

GlyzinuriePrimärschlüssel

23168Glyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2369

Hartnup-KrankheitPrimärschlüssel

2369Hartnup-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2370

Hartnup-SyndromPrimärschlüssel

2370Hartnup-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

72811

Hyperaminoazidurie durch ZystinPrimärschlüssel

72811Hyperaminoazidurie durch Zystin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118616

Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 1Primärschlüssel

118616Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118133

Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 2Primärschlüssel

118133Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

128910

Hypotonie-Zystinurie-SyndromPrimärschlüssel

128910Hypotonie-Zystinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

119078

IminoglycinuriePrimärschlüssel

119078Iminoglycinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10527

Lignac-SyndromPrimärschlüssel

10527Lignac-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2368

Lowe-SyndromPrimärschlüssel

2368Lowe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

65854

Lowe-Syndrom mit Fanconi-SyndromPrimärschlüssel

65854Lowe-Syndrom mit Fanconi-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118161

LPI [Lysinurische Proteinintoleranz]Primärschlüssel

118161LPI [Lysinurische Proteinintoleranz]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

130343

Lysinurische ProteinintoleranzPrimärschlüssel

130343Lysinurische Proteinintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64557

Maligne ZystinosePrimärschlüssel

64557Maligne Zystinose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

131166

Mitochondrialer Aspartat-Glutamat-Carrier-1-MangelPrimärschlüssel

131166Mitochondrialer Aspartat-Glutamat-Carrier-1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

116629

OCRL [Okulo-zerebro-renales Syndrom]Primärschlüssel

116629OCRL [Okulo-zerebro-renales Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118615

Okulo-zerebro-renales SyndromPrimärschlüssel

118615Okulo-zerebro-renales Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118376

Okulo-zerebro-renales Syndrom LowePrimärschlüssel

118376Okulo-zerebro-renales Syndrom Lowe

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

132160

Primäres renotubuläres Fanconi-SyndromPrimärschlüssel

132160Primäres renotubuläres Fanconi-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64540

Renale GlyzinuriePrimärschlüssel

64540Renale Glyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

133941