DRGSystemDeutschland

E72.1Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 18
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 18 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Homozystinurie

Methioninämie

Sulfitoxidasemangel

Zystathioninurie

Exklusive:

Transcobalamin-II-Mangel (-Anämie) D51.2

Diagnosehäufigkeit

Rang 5172 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 2 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr146848 %6,2
1 bis unter 5 Jahre42214 %3,9
5 bis unter 10 Jahre2206,9 %21,0
10 bis unter 15 Jahre1103,4 %–
15 bis unter 18 Jahre1103,4 %21,3
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre1013,4 %4,0
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000–3,0
35 bis unter 40 Jahre51417 %3,2
40 bis unter 45 Jahre1103,4 %–
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

370 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (75 %)

  • Pädiatrie75 %279
  • Innere Medizin5,7 %21
  • Neurologie5,7 %21
  • Neonatologie3,0 %11
  • Endokrinologie2,4 %9
  • Übrige 12 Abteilungen7,8 %29
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie2,2 %8
  • Kinderchirurgie1,9 %7
  • Intensivmedizin0,81 %3
  • Chirurgie0,54 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,54 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,27 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,27 %1
  • Kinderkardiologie0,27 %1
  • Nephrologie0,27 %1
  • Pneumologie0,27 %1
  • Unfallchirurgie0,27 %1
  • Urologie0,27 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E72.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis54

3-Mercaptopyruvat-Sulfurtransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.11035
Cystathionase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1212
Cystathioninämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Cystathionin-beta-Synthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1394
Cystathionin-Gamma-Lyase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1212
Cystathioninstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1212
Cystathioninurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1212
Cystathioninuriesyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1212
Demyelinisierung des Gehirns durch Methionin-Adenosyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1168598
Enzephalopathie durch Sulfitoxidasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1833
Funktioneller Methioninsynthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1622
Funktioneller Methionin-Synthase-Mangel Typ Cbl G
PrimärschlüsselPrimär†:E72.12170
Gamma-Cystathionase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1212
Homocystinstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Homocystinurie durch Cystathionin-beta-Synthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1394
Homocystinurie durch Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1395
▸ noch 38 Einträge
Homozystinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Homozystinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Homozystinurie durch Defekt des Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Homozystinurie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Hyperhomocysteinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Hyperhomocysteinämie durch MTHFR [Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1395
Hyperhomozysteinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Hypermethioninämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Hypermethioninämie durch Adenosinkinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1289290
Hypermethioninämie durch Glycin-N-Methyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1289891
Hypermethioninämie durch S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.188618
Isolierter Sulfitoxidasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.199731
Kombinierter Mangel von Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase, Typ A
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1308386
Methionin-Adenosyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1168598
Methioninämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Methioninmalabsorptionssyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Methioninstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.179173
Methylcobalamin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1622
Methylcobalamin-Mangel Typ Cbl E
PrimärschlüsselPrimär†:E72.12169
Methylcobalamin-Mangel Typ Cbl G
PrimärschlüsselPrimär†:E72.12170
Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1395
MTHFR [Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1395
Oast-house-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Psychomotorische Retardierung durch S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E72.188618
S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E72.188618
Smith-Strang-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Störung des zytosolischen Methylgruppentransfers
PrimärschlüsselPrimär†:E72.179173
Stoffwechselstörung schwefelhaltiger Aminosäuren
PrimärschlüsselPrimär†:E72.179173
Sulfitoxidasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.199732
Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ A
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1308386
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ B
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1308393
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ C
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1308400
Sulfocysteinurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.199731
Zystathioninämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1
Zystathioninurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1212
Zystathioninuriesyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.1212
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1Primär²†:E72.126

Seltene Erkrankungen (Orpha)18

1035
Beta-Mercaptolaktat-Cystein Disulfiduriehistorisch3-Mercaptopyruvat-Sulfurtransferase-Mangel · Ampola-Syndrom · +1
212
CystathioninurieCystathionase-Mangel · Cystathionin-gamma-Lyase-Mangel · +1
289290
Enzephalopathie bei Hypermethioninämie durch Adenosinkinase-MangelADK-Hypermethioninämie · Hypermethioninämische Enzephalopathie durch ADK-Mangel
833
Enzephalopathie durch Sulfitoxidase-Mangel
394
Homocystinurie durch Cystathionin-beta-Synthase-MangelCBS-defiziente HCU · Cystathionin-beta-Synthase-Mangel · +2
395
Homocystinurie durch Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-MangelHyperhomocysteinämie durch MTHFR-Mangel · MTHFR-Mangel · +1
622
Homocystinurie ohne MethylmalonazidurieMethioninsynthase-Mangel, funktioneller · Methylcobalamin-Mangel
289891
Hypermethioninämie durch Glycin N-Methyltransferase-MangelGlycin N-Methyltransferase-Mangel · Hypermethioninämie durch GNMT-Mangel
168598
Methionin-Adenosyltransferase I/III-MangelMAT I/III-Defizienz · MAT I/III-Mangel · +2
2169
Methylcobalamin-Mangel Typ cbl ESubtypMethionin-Synthase-Mangel Typ cblE, funktionaler
2170
Methylcobalamin-Mangel Typ cbl GSubtypMethionin-Synthase-Mangel, funktioneller, Typ cbl G
88618
S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Defizienz
79173
Störung des Methionin-/schwefelhaltige Aminosäuren-StoffwechselsGruppeStörung des zytosolischen Methylgruppentransfers oder schwefelhaltige Aminosäuren-Stoffwechselstörung
99732
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Cofaktor-MangelSubtypMOCOD
308386
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ ASubtypMOCOD Typ A · Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase Typ A, kombinierter Mangel
308393
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ BSubtypMOCOD Typ B · Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase Typ B, kombinierter Mangel
▸ noch 2 Einträge
308400
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ CSubtypMOCOD Typ C · Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase Typ C, kombinierter Mangel
99731
Sulfitoxidase-Mangel, isolierterSubtypSulfocysteinurie · ISOD

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte