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91378Angioödem, hereditäres

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: D84.1Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

D84.1Defekte im KomplementsystemCCL:234Morbi-RSAATC: 1’25
  • I120026Familiäres angioneurotisches Ödem
  • I125090HAE [Hereditäres Angioödem]
  • I1968Hereditäres angioneurotisches Ödem
  • I1966Hereditäres Angioödem
  • I120025Hereditäres Bradykinin-induziertes Angioödem
  • I120024Hereditäres nicht-Histamin-induziertes Angioödem

Untergeordnete Einträge2

528623
Hereditäres Angioödem mit C1Inh-MangelICD: D84.1HAE mit C1-Inhibitor-Mangel · HAE mit C1Inh-Mangel · +2
528647
Hereditäres Angioödem mit normalem C1InhICD: D84.1HAE mit normalem C1-Inhibitor · HAE mit normalem C1Inh · +3

Synonyme5

Angioneurotisches Ödem, familiäres
Angioneurotisches Ödem, hereditäres
Angioödem, hereditäres, Bradykinin-induziertes
Angioödem, hereditäres, nicht-Histamin-induziertes
HAE

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
4A00.14
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte