Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
D84.1
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
D84.1Defekte im KomplementsystemMorbi-RSA’25ATC:1’25
I129618Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C1
I129619Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C2
I129617Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C4
I127581Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C1
I127582Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C2
I127583Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C4
Synonyme2
Immundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer frühen Komponente
Komplementdefekt bei Mangel der frühen Komponenten C1, C4 oder C2
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
D84.1Defekte im KomplementsystemMorbi-RSA’25ATC:1’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte