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169147 Immundefekt durch klassischen Komponentenmangel des Komplementsystems

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD: D84.1Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

D84.1 Defekte im KomplementsystemCCL:234Morbi-RSAATC: 1’25
  • I129618Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C1
  • I129619Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C2
  • I129617Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C4
  • I127581Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C1
  • I127582Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C2
  • I127583Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C4

Synonyme2

Immundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer frühen Komponente
Komplementdefekt bei Mangel der frühen Komponenten C1, C4 oder C2

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D84.1 Defekte im KomplementsystemCCL:234Morbi-RSAATC: 1’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
216950217000613652613783614379614380620321620322
ICD-11 der WHO
4A00.10
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte