Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
D84.1
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
D84.1Defekte im KomplementsystemMorbi-RSA’25ATC:1’25
I127584Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C5
I127585Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C6
I127586Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C7
I127587Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C8
I127588Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C9
Synonyme3
Immundefekt durch Komplementdefekt bei C5 bis C9 Störung
Komplementdefekt bei terminalen C-Defekt (C5 bis C9)
Störung des terminalen Komplementkomplex
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
D84.1Defekte im KomplementsystemMorbi-RSA’25ATC:1’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte