DRGSystemDeutschland

D84.1Defekte im Komplementsystem

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSA’25
PNH oder TMA oder aHUS jeweils mit Dauermedikation / Defekte im Komplementsystem mit Bedarfsmedikation — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 21
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 21 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

C1-Esterase-Inhibitor[C1-INH]-Mangel

Diagnosehäufigkeit

Rang 3274 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 42, der Frauen ab etwa 52 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre4222,0 %1,4
5 bis unter 10 Jahre11745,5 %1,1
10 bis unter 15 Jahre9454,5 %2,1
15 bis unter 18 Jahre133106,5 %2,3
18 bis unter 20 Jahre2111,0 %6,5
20 bis unter 25 Jahre3211,5 %3,1
25 bis unter 30 Jahre13766,5 %2,3
30 bis unter 35 Jahre9184,5 %1,7
35 bis unter 40 Jahre13676,5 %2,7
40 bis unter 45 Jahre12576,0 %2,2
45 bis unter 50 Jahre154117,5 %4,3
50 bis unter 55 Jahre13496,5 %6,4
55 bis unter 60 Jahre195149,5 %3,3
60 bis unter 65 Jahre165118,0 %1,9
65 bis unter 70 Jahre165118,0 %2,3
70 bis unter 75 Jahre8354,0 %4,0
75 bis unter 80 Jahre11475,5 %3,7
80 bis unter 85 Jahre9184,5 %2,8
85 bis unter 90 Jahre3031,5 %5,3
90 bis unter 95 Jahre1010,50 %–
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

308 Fälle

Keine Abteilung überwiegt — die größte, Pädiatrie, hat 36 %

  • Pädiatrie36 %110
  • Innere Medizin32 %98
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde8,8 %27
  • Dermatologie6,8 %21
  • Intensivmedizin3,2 %10
  • Übrige 12 Abteilungen14 %42
▸ Übrige einzeln
  • Rheumatologie3,2 %10
  • Gastroenterologie2,9 %9
  • Hämatologie und internistische Onkologie1,9 %6
  • Neurologie1,3 %4
  • Kinderchirurgie0,97 %3
  • Pneumologie0,97 %3
  • Chirurgie0,65 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,32 %1
  • Kardiologie0,32 %1
  • Kinderkardiologie0,32 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,32 %1
  • Nephrologie0,32 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D84.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis52

ANGPT1-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1599418
C1-Esterase-Inhibitor-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
C1-Inhibitor-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
C1-INH-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
CHAPLE [Komplement-Hyperaktivierung, angiopathische Thrombose, Eiweißverlustenteropathie]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1566175
Defekte im Komplementsystem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1459345
Erworbenes Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1528663
F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1100054
Familiäres angioneurotisches Ödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.191378
HAE [Hereditäres Angioödem]
PrimärschlüsselPrimär†:D84.191378
Hautödem, nicht Quincke-Ödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
Hereditäre Bannister-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
Hereditäre Larynxurtikaria
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
Hereditäre Urticaria gigantea
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
Hereditäres akutes Hautödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
Hereditäres akut-essentielles Ödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
▸ noch 36 Einträge
Hereditäres akut-umschriebenes Ödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
Hereditäres allergisches Glottisödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
Hereditäres angioneurotisches Ödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.191378
Hereditäres Angioödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.191378
Hereditäres Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1528623
Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1528647
Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor, nicht F12- oder PLG-assoziiert
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1599418
Hereditäres Angioödem Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1100050
Hereditäres Angioödem Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1100051
Hereditäres Bradykinin-induziertes Angioödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.191378
Hereditäres nicht-Histamin-induziertes Angioödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.191378
Hereditäres periodisches Ödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
Hereditäres Quincke-Ödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1331190
Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C1
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169147
Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C2
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169147
Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C4
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169147
Immundefekt durch MASP-2 [MBL-assoziierte Serinprotease-2]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1331187
Immundefekt mit Faktor H-Anomalie
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1200421
Immundefekt mit Faktor I-Anomalie
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1200418
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C1
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169147
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C2
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169147
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C4
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169147
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C5
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169150
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C6
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169150
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C7
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169150
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C8
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169150
Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C9
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169150
Komplementfaktor C3-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1280133
Komplementsystemdefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1459345
PLG-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1537072
Primärer CD59-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1169464
Properdin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.12966
Rezidivierende Neisseria-Infektionen durch Komplementfaktor-D-Mangel
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D84.1Primär²†:A49.88169467
Syndrom der Komplement-Hyperaktivierung mit angiopathischer Thrombose und Eiweißverlustenteropathie
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1566175
Urtikaria mit hereditärem angioneurotischem Ödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

Seltene Erkrankungen (Orpha)21

91378
Angioödem, hereditäresGruppeAngioneurotisches Ödem, familiäres · Angioneurotisches Ödem, hereditäres · +3
599418
Angioödem, hereditäres, mit normalen C1-INH, nicht assoziiert mit F12- oder PLG-VarianteSubtyp
100050
Angioödem, hereditäres, Typ 1Subtyp
100051
Angioödem, hereditäres, Typ 2Subtyp
169464
CD59-Mangel, primärer
528663
Erworbenes Angioödem mit C1Inh-MangelErworbenes angioneurotisches Ödem mit C1-Inhibitor-Mangel · Erworbenes angioneurotisches Ödem mit C1Inh-Mangel
100054
F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-INHSubtypAngioneurotisches Ödem, hereditäres, Typ 3 · Angioödem, hereditäres, Typ 3 · +5
528623
Hereditäres Angioödem mit C1Inh-MangelHAE mit C1-Inhibitor-Mangel · HAE mit C1Inh-Mangel · +2
528647
Hereditäres Angioödem mit normalem C1InhHAE mit normalem C1-Inhibitor · HAE mit normalem C1Inh · +3
331190
Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel
169147
Immundefekt durch klassischen Komponentenmangel des KomplementsystemsImmundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer frühen Komponente · Komplementdefekt bei Mangel der frühen Komponenten C1, C4 oder C2
169150
Immundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer späten KomponenteImmundefekt durch Komplementdefekt bei C5 bis C9 Störung · Komplementdefekt bei terminalen C-Defekt (C5 bis C9) · +1
459345
Immundefekt durch Komponenten-Mangel der Komplement-KaskaseGruppe
331187
Immundefekt durch MASP-2-Mangel
200421
Immundefekt mit Faktor H-Anomalie
200418
Immundefekt mit Faktor I-AnomalieFaktor-I-Mangel, vollständiger
▸ noch 5 Einträge
566175
Komplement-Hyperaktivierung-angiopathische Thrombose-Eiweißverlustenteropathie-SyndromCD55-Defizienz · CHAPLE-Syndrom
280133
Komplement-Komponente 3-MangelC3-Mangel
169467
Neisseria-Infektionen, rekurrente, durch Faktor D-Mangel
537072
PLG-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-INHSubtypPLG-abhängiges HAE mit normalem C1-Inhibitor
2966
Properdin-Mangel

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’251

B06AC
Mittel zur Behandlung des Hereditären AngioödemsICD:13’25

Änderungen

2010Bestand
Defekte im Komplementsystem

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte