459345Immundefekt durch Komponenten-Mangel der Komplement-Kaskase
Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: D84.1Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
D84.1Defekte im KomplementsystemCCL:234Morbi-RSAATC: 1’25
Immundefekt durch klassischen Komponentenmangel des KomplementsystemsICD: D84.1Immundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer frühen Komponente · Komplementdefekt bei Mangel der frühen Komponenten C1, C4 oder C2
Immundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer späten KomponenteICD: D84.1Immundefekt durch Komplementdefekt bei C5 bis C9 Störung · Komplementdefekt bei terminalen C-Defekt (C5 bis C9) · +1
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte