DRGSystemDeutschland

Q82.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Blasenbildende Dermatose exkl. Pemphigus- und Pemphigoidkrankheiten / Erythema exsudativum multiforme, exkl. Lyell-Syndrom / Sonstige und n.n.bez. sonstige angeborene Anomalien der Haut — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 127
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 127 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Abnorme Handfurchen

Cutis laxa (hyperelastica)

Dyskeratosis follicularis vegetans [Darier]

Familiärer benigner chronischer Pemphigus [Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom]

Hautleistenanomalien

Hereditäre Palmoplantarkeratose

Zusätzliche Hautanhängsel

Exklusive:

Ehlers-Danlos-Syndrom Q79.6

Diagnosehäufigkeit

Rang 2086 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,004 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 45, der Frauen ab etwa 50 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr127596820 %2,6
1 bis unter 5 Jahre16972,5 %1,3
5 bis unter 10 Jahre2200,31 %2,3
10 bis unter 15 Jahre3120,46 %4,4
15 bis unter 18 Jahre3120,46 %1,5
18 bis unter 20 Jahre6330,92 %2,4
20 bis unter 25 Jahre18992,8 %2,6
25 bis unter 30 Jahre197122,9 %4,7
30 bis unter 35 Jahre3312215,1 %7,2
35 bis unter 40 Jahre4414306,8 %4,7
40 bis unter 45 Jahre3613235,5 %5,0
45 bis unter 50 Jahre2811174,3 %6,0
50 bis unter 55 Jahre5521348,5 %4,2
55 bis unter 60 Jahre74324211 %5,9
60 bis unter 65 Jahre3815235,9 %5,5
65 bis unter 70 Jahre4013276,2 %5,0
70 bis unter 75 Jahre4213296,5 %6,6
75 bis unter 80 Jahre265214,0 %7,8
80 bis unter 85 Jahre2513123,9 %9,6
85 bis unter 90 Jahre9541,4 %6,2
90 bis unter 95 Jahre5140,77 %6,5
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Verweildauer nach Alter: zwischen ⌀ 2,6 Tagen (unter 1 Jahr) und ⌀ 6,6 Tagen (70 bis unter 75 Jahre).

Behandelnde Fachabteilung’23

1.502 Fälle

Vor allem Dermatologie und Frauenheilkunde und Geburtshilfe (42 % und 13 %)

  • Dermatologie42 %625
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe13 %201
  • Chirurgie12 %182
  • Kinderchirurgie11 %165
  • Pädiatrie9,7 %145
  • Übrige 17 Abteilungen12 %184
▸ Übrige einzeln
  • Plastische Chirurgie4,6 %69
  • Augenheilkunde1,8 %27
  • Innere Medizin1,1 %17
  • Neonatologie1,1 %16
  • Geburtshilfe0,87 %13
  • Pneumologie0,80 %12
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie0,67 %10
  • Neurologie0,33 %5
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,27 %4
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,13 %2
  • Kardiologie0,13 %2
  • Unfallchirurgie0,13 %2
  • Gastroenterologie0,067 %1
  • Kinderkardiologie0,067 %1
  • Neurochirurgie0,067 %1
  • Rheumatologie0,067 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,067 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu Q82.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis259

Abnorme Handfurchen
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Acrokeratosis verruciformis Hopf
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879151
Akrokeratosis verruciformis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879151
Akzessorischer Hautanhang
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
ALDH18A1-abhängiges De-Barsy-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.835664
Angeborene elastische Haut
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Angeborene Keratodermatitis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Angeborenes Hautanhängsel
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Angeborenes Tyloma palmaris et plantaris
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Angeborenes zusätzliches Hautanhängsel
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Angiomatose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Angiomatosis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Autosomal-dominante Cutis laxa
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.890348
Autosomal-dominante fokale nichtepidermolytische Palmoplantarkeratose mit plantarer Blasenbildung
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8402003
Autosomal-dominante Palmoplantarkeratose mit kongenitaler Alopezie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81010
Autosomal-rezessive Cutis laxa Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.890349
▸ noch 243 Einträge
Autosomal-rezessive Cutis laxa Typ 1C
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8221145
Autosomal-rezessive Cutis laxa Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.890350
Autosomal-rezessive Cutis laxa Typ 2A
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8357058
Autosomal-rezessive Cutis laxa Typ 2B
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8357064
Autosomal-rezessive ektodermale Dysplasie Typ 14
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8685067
Autosomal-rezessive Palmoplantarkeratose mit kongenitaler Alopezie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:Q84.01366
Basan-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81658
Bazex-Dupré-Christol-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8113
Benigne Akanthose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Berlin-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81816
Bloom-Machacek-Torre-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8125
Bloom-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8125
Book-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81262
Bork-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81264
Brauer-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879133
Brugsch-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
CEDNIK [Zerebrale Dysgenesie, Neuropathie, Ichthyose, palmo-plantares Keratoderm]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.866631
Chronischer benigner familiärer Pemphigus
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82841
Clarke-Howel-Evans-McConnell-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:C15.92198
Clouston-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8189
Cole-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8324561
Cutis hyperelastica
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Cutis laxa congenita [Cutis laxa hyperelastica] [Cutis laxa (hereditaria)]
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Cutis laxa hyperelastica
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Cutis laxa mit Gelenkinstabilität und Entwicklungsverzögerung
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.890350
Cutis verticis gyrata
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Darier-I-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Darier-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8218
Darier-White-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8218
De-Barsy-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82962
Dermatochalasis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Dermatoglyphenanomalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Dermatolyse
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Dermatoosteolyse vom kirgisischen Typ
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:M89.591657
Dermatorrhexis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Diffuse neonatale Hämangiomatose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82123
Diffuse palmoplantare progressive Hyperkeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8495
Diffuse Palmoplantarkeratose mit Akrozyanose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.886918
Diffuse Palmoplantarkeratose Typ Bothnia
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82337
Diffuse progressive PPK [Palmoplantare Keratose]
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8495
Disseminierte superfizielle aktinische Porokeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879152
Dyskeratosis congenita
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81775
Dyskeratosis congenita mit aplastischer Anämie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:D61.91775
Dyskeratosis follicularis Darier
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8218
Dyskeratosis follicularis vegetans Darier
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8218
EDSS1 [Ektodermale Dysplasie-Syndaktylie-Syndrom 1]
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8247820
EDSS2 [Ektodermale Dysplasie-Syndaktylie-Syndrom 2]
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8247827
EEC [Ektrodaktylie, ektodermale Dysplasie, Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81896
EKC [Erythrokeratodermie, Kardiomyopathie]-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:I42.0476096
Ektodermaldysplasie-Kleinwuchs-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:E34.3423454
Ektodermale Dysplasie mit natalen Zähnen Typ Turnpenny
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.869083
Ektodermale Dysplasie vom tricho-odonto-onychalen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81818
Ektodermale Dysplasie, Haar-Nagel-Typ
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.869084
Ektodermale Dysplasie-Syndaktylie-Syndrom 1
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8247820
Ektodermale Dysplasie-Syndaktylie-Syndrom 2
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8247827
Ektodermale odonto-mikronychiale Dysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81811
Ektodermalsyndrom a.n.k.
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Elastische Haut
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Elastoma
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8228254
Erythrokeratoderma en cocardes
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8315
Erythrokeratodermia progressiva symmetrica
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8316
Erythrokeratodermia variabilis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8317
Erythrokeratodermie-Kardiomyopathie-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:I42.0476096
Exfoliative Dermatolyse
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Familiäres kutanes Kollagenom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.853296
Feinmesser-Zelig-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Fischer-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Fistula umbilicalis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Fokale akrale Hyperkeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8308013
Fokale dermale Hypoplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82092
Fokale faziale dermale Dysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8398166
Fokale faziale dermale Dysplasie Typ I
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879133
Fokale faziale dermale Dysplasie Typ II
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8398173
Fokale faziale dermale Dysplasie Typ III
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81807
Fokale palmoplantare und gingivale Keratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82200
Fokale Palmoplantarkeratose mit Hyperkeratose an den Gelenken
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8370002
Geroderma osteodysplastica
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82078
Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82841
Gougerot-Hailey-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82841
Greither-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8495
Groenblad-Strandberg-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8758
Hämangiomatose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Hailey-Hailey-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82841
Haim-Munk-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82342
Halal-Setton-Wang-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81809
Handfurchenabnormität
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Hanhart-Syndrom [Keratodermia palmoplantaris papulosa]
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Hauthypoplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Hautleistenanomalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
HBID [Hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose]
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8352657
Hereditäre akrokeratotische Poikilodermie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82907
Hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8352657
Hereditäre fibröse Poikilodermie mit Sehnenkontraktur, Myopathie und Lungenfibrose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8221043
Hereditäre Palmoplantarkeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879357
Hereditäre Palmoplantarkeratose Typ Gamborg-Nielsen
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.887503
Hereditäre sklerosierende Poikilodermie Typ Weary
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8221039
Hereditäre symmetrische Keratosis palmaris et plantaris
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Hidrotisch ektodermale Dysplasie Typ Christianson-Fourie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81808
Hidrotisch ektodermale Dysplasie Typ Halal
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81809
Hidrotische Ektodermaldysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8189
HOPP [Hypotrichose, Osteolyse, Periodontitis, Palmoplantarkeratose]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8307936
Howell-Evans-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:C15.92198
Huriez-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8384
Hyperkeratose-Hyperpigmentierungs-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81336
Hyperkeratosis follicularis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Ichthyosis palmaris et plantaris
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Isolierte kongenitale Adermatoglyphie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8289465
Isolierte nichtepidermolytische fokale Palmoplantarkeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8448264
Jagell-Holmgren-Hofer-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82269
Juveniles Elastom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8228254
Keratoderma hereditarium mutilans
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8494
Keratoderma hereditarium mutilans mit Ichthyose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879395
Keratoderma palmoplantaris transgrediens et progrediens
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8495
Keratodermia
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Keratodermia palmaris et plantaris
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Keratodermia palmoplantaris papulosa
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Keratodermie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Keratolytisches Wintererythem
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.850943
Keratoma palmare et plantare hereditarium
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879357
Keratose-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Keratosis follicularis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8218
Keratosis follicularis congenita
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Keratosis follicularis spinulosa
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Keratosis follicularis spinulosa decalvans
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82340
Keratosis linearis mit Ichthyosis congenita und sklerosierendem Keratoderm
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8281201
Keratosis palmoplantaris areata et striata
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.850942
Keratosis palmoplantaris diffusa Norrbotten
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82199
Keratosis palmoplantaris mit Parodontopathie und Onychogryphosis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82342
Keratosis palmoplantaris nummularis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879141
Keratosis palmoplantaris transgrediens
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.887503
Keratosis palmoplantaris transgrediens Siemens
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.887503
Keratosis palmoplantaris und Periodontopathie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8678
Keratosis vegetans
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8218
Kongenitale Akanthose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Kongenitale Darier-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8218
Kongenitale Dermatolyse
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Kongenitale Dyskeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81775
Kongenitale Keratodermie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Kongenitale Pachydermatozele
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Kongenitale Pigmentierung des Augenlids
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Kongenitale Pigmentierung des Skrotums
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Kongenitale Poikilodermie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Konnatale Schleimhautpapeln
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
KRT1-assoziierte nichtepidermolytische diffuse Palmoplantarkeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8530838
Letale restriktive Dermopathie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81662
Lichen congenitus
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Lichen pilaris
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Lichen spinulosus
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
MACS [Makrozephalie, Alopezie, Cutis laxa, Skoliose]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8217335
Mal de Meleda
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.887503
Meleda-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.887503
Meleda-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.887503
Mibelli-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8735
Mibelli-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8735
Mljet-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Morbus Darier
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8218
Multiple ringförmige Hautfalten der Extremitäten
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82505
Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorifiziellen keratotischen Plaques
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8659
Nabelfistel
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Naegeli-I-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Odonto-onycho-dermale Dysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82721
Odonto-tricho-ungual-digito-palmares Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.869082
Okulotrichodysplasie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:H35.52718
Oley-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Olmsted-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8659
Pachydermatozele
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Palmoplantarhyperkeratose mit Parodontopathie und Onychogryphosis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82342
Palmoplantarhyperkeratose Typ mutilans Vohwinkel
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8494
Palmoplantarkeratose mit Klinodaktylie des Kleinfingers
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:Q68.186919
Palmoplantarkeratose mit spastischer Lähmung
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:G11.42201
Palmoplantarkeratose Typ Nagashima
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8140966
Papillon-Lefèvre-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8678
Pemphigus familiaris chronicus
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82841
Pili-torti-Onychodysplasie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82890
Pinheiro-Freire-Maia-Miranda-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.83353
PLS [Papillon-Lefèvre-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8678
Poikilodermie mit Neutropenie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:D70.0221046
Poikilodermie Rothmund-Thomson
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82909
Porokeratosis
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Porokeratosis Mibelli
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8735
Porokeratosis plantaris palmaris et disseminata
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8737
Powell-Venencie-Gordon-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:G11.42201
Primäre Cutis verticis gyrata
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8671
Primäre essentielle Cutis verticis gyrata
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8357220
Primäre nicht-essentielle Cutis verticis gyrata
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8357225
Pseudoxanthom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Pseudoxanthoma elasticum
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8758
Pseudoxanthoma-elasticum-ähnliche Hautmanifestation mit Retinis pigmentosa
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:H35.5436274
Punktierte Palmoplantarkeratose Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879501
Punktierte Palmoplantarkeratose Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879502
Punktierte Palmoplantarkeratose Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.838
PXE [Pseudoxanthoma elasticum]
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8758
PYCR1-abhängiges De-Barsy-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8293633
Restriktive Dermopathie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81662
Rombo-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.83110
Rothmund-Thomson-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82909
Rothmund-Thomson-Syndrom Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8221008
Rothmund-Thomson-Syndrom Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8221016
Salamon-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
SCARF [Skeletal abnormalities, cutis laxa, craniostenosis, ambiguous genitalia, psychomotor retardation and facial abnormalities]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.83134
Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.850944
Siemens-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Symmetrische Keratodermie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Syndrom der Augenbrauenduplikation mit Syndaktylie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:Q70.93172
Syndrom der ektodermalen Dysplasie mit Hyperhidrose und kutaner Syndaktylie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8247827
Syndrom der ektodermalen Dysplasie mit Pili torti und kutaner Syndaktylie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8247820
Syndrom der ektodermalen Dysplasie mit Schallempfindungsschwerhörigkeit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81883
Syndrom der ektodermalen Dysplasie mit sensorineuraler Schwerhörigkeit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81883
Syndrom der fragilen Haut mit Wollhaaren und Palmoplantarkeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8293165
Syndrom der Hypotrichose mit Osteolyse, Periodontitis und Palmoplantarkeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8307936
Syndrom der intraepithelialen Dyskeratose der Kornea mit palmoplantarer Hyperkeratose und laryngealer Dyskeratose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8352662
Syndrom der Palmoplantarkeratose mit Schwerhörigkeit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82202
Syndrom der pilodentalen Dysplasie mit Refraktionsfehler
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:H52.72892
Syndrom des Kraushaars mit akraler Keratose und Karies
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8307766
Systemische Hämangiomatose
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Tastleistenanomalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Thomson-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82909
Thomson-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82909
Trichodentales Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.83351
Tricho-dento-ossäres Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.83352
Trichodysplasie mit Amelogenesis imperfecta
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.879129
Trichoodontoonychodysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.83355
Vierfingerfurche
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Vohwinkel-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8494
Westerhof-Beemer-Cormane-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82435
Witkop-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82228
Wollhaare-Palmoplantarkeratose-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8420686
Wrinkly-Skin-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.82834
X-chromosomale retikuläre Pigmentierungsstörung
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.885453
X-chromosomale retikuläre Pigmentierungsstörung mit kutaner Amyloidose
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:E85.485453
Zahn-Nagel-Syndrom Typ Fried
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.899672
Zinsser-Cole-Engman-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.81775
Zinsser-Cole-Engman-Syndrom mit aplastischer Anämie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:D61.91775
Zusätzliche Hautanhängsel
PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Autosomal-rezessive cutis laxa Typ 1
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:Q82.8
Syndrom der Pigmentierungsstörung mit Palmoplantarkeratose und Hautkarzinom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:C44.9Primär²†:Q82.8447961
Cronkhite-Canada-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D12.6Primär²†:Q82.82930
Pseudoxanthoma-elasticum-ähnliche Erkrankung mit Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D68.28Primär²†:Q82.891135
Syndrom der hereditären motorisch-sensiblen Neuropathie mit Palmoplantarkeratose
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G60.0Primär²†:Q82.8538574
Leukoenzephalopathie mit Palmoplantarkeratose
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G93.4Primär²†:Q82.82386
Aderhautatrophie-Alopezie-Syndrom
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:H31.1Primär²†:Q82.81433
Palmoplantarkeratose mit XX-Geschlechtsumkehr und Prädisposition für squamöse Zellkarzinome
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q56.0Primär²†:Q82.885112

Seltene Erkrankungen (Orpha)127

79151
Acrokeratosis verruciformis Hopf
289465
Adermatoglyphie, isolierte kongenitaleEinwanderungsverzögerungskrankheit · Fehlende Papillarleisten · +1
38
Akrokeratoelastoidose CostaAKE · Hypokeratose, palmoplantare punktierte, Typ 3 · +2
402003
Autosomal-dominante fokale nicht-epidermolytische Palmoplantarkeratose mit Blasenbildungen an den Füßen
1010
Autosomal-dominante Palmoplantarkeratose und kongenitale AlopeziePPK-CA Typ Stevanovic · PPKCA1 · +1
113
Bazex-Dupré-Christol-SyndromAtrophodermie, follikuläre - Basaliome · BDCS
125
Bloom-SyndromBS
1262
Böök-Syndrom
66631
CEDNIK-SyndromZerebrale Dysgenesie-Neuropathie-Ichthyose-Palmoplantarkeratose-Syndrom
221145
Cutis laxa mit schweren Lungen-, Magen-, Darm- und Harnwegs-AnomalienARCL1C · Cutis laxa, autosomal-rezessiv, Typ 1C · +2
90348
Cutis laxa, autosomal-dominanteADCL
90349
Cutis laxa, autosomal-rezessive, Typ 1ARCL1 · Cutis laxa, autosomal-rezessive, Lungenemphysem Typ · +1
90350
Cutis laxa, autosomal-rezessive, Typ 2GruppeARCL2 · Cutis laxa - Gelenkinstabilität - Entwicklungsverzögerung
357058
Cutis laxa, autosomal-rezessive, Typ 2AARCL2A
357064
Cutis laxa, autosomal-rezessive, Typ 2BARCL2, progeroider Typ · ARCL2B · +1
671
Cutis verticis gyrata, primäreGruppe
▸ noch 111 Einträge
218
Darier-KrankheitDarier-White-Krankheit · Dyskeratosis follicularis · +2
2962
De Barsy-SyndromCutis laxa - Hornhauttrübung - Intelligenzminderung · Progerie-Syndrom vom Typ de Barsy
35664
DeBarsy-Syndrom, ALDH18A1-abhängigesSubtypDelta-1-Pyrrolin-5-Carboxylat-Synthetase-Mangel · Neurokutanes Syndrom Typ Bicknell · +1
1657
Dermato-Osteolyse, kirgisischer Typhistorisch
86918
Diffuse palmoplantare Keratose-Akrozyanose-SyndromPalmoplantarkeratose, diffuse - Akrozyanose
2337
Diffuse Palmoplantarkeratose vom Bottnischen TypDiffuse Palmoplantarkeratodermie, Bottnischer Typ · Keratosis palmoplantaris Typ Bottnien · +2
3172
Doppelte Augenbrauen-Syndaktylie-Syndromhistorisch
1775
Dyskeratosis congenitaDC · DKC · +1
79133
Dysplasie, dermale faziale fokale, Typ ISubtypAplasia cutis congenita, bitemporale · Brauer-Syndrom · +3
1807
Dysplasie, dermale faziale fokale, Typ IIISubtypFFDD Typ III · FFDD3 · +2
69083
Dysplasie, ektodermale - natale Zähne, Typ Turnpennyhistorisch
189
Dysplasie, ektodermale hidrotischeClouston-Syndrom
1808
Dysplasie, ektodermale hidrotische, Typ Christianson-FourieChristianson-Fourie-Syndrom
1809
Dysplasie, ektodermale hidrotische, Typ HalalHalal-Setton-Wang-Syndrom · Trichodysplasie-abnorme Dermatoglyphen-Intelligenzminderung-Syndrom
1811
Dysplasie, ektodermale odonto-mikronychiale
69084
Dysplasie, ektodermale, reiner Haar-Nagel-TypHNED
1818
Dysplasie, ektodermale, tricho-odonto-onychaler Typ
2721
Dysplasie, odonto-onycho-dermaleOODD
2892
Dysplasie, pilo-dentale - RefraktionsanomalienhistorischDysplasie, ektodermale euhidrotische
1896
EEC-SyndromEktrodaktylie - ektodermale Dysplasie - Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte
247827
Ektodermale Dysplasie-Hyperhidrose-kutane Syndaktylie-SyndromEDSS2
247820
Ektodermale Dysplasie-Pili-Torti-Syndaktylie-SyndromEDSS1
1883
Ektodermale Dysplasie-sensorineurale Schwerhörigkeit-SyndromhistorischEktodermale Dysplasie-sensorineuraler Hörverlust-Syndrom
228254
ElastomaElastom, juveniles, Typ Weidman · Elastom, juveniles, ohne Osteopoikilose · +1
2199
Epidermolytische palmoplantare KeratoseEPPK · Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner · +1
315
Erythrokeratoderma en cocardes DegosErythrokeratodermie mit kokardenförmigen Plaques
317
Erythrokeratodermia variabilisEKV · Erythrokeratoderma variabilis Typ Mendes da Costa
476096
Erythrokeratodermie-Kardiomyopathie-SyndromEKC-Syndrom
316
Erythrokeratodermie, progressive symmetrischeDarier-Gottron-Krankheit · Erythrokeratodermia progressiva symmetrica · +1
1658
Fehlende Dermatoglyphen-kongenitale Milien-SyndromBaird-Syndrom
398166
Fokale faziale dermale DysplasieFFDD
398173
Fokale faziale dermale Dysplasie Typ IISubtypFFDD Typ II · FFDD2 · +1
2200
Fokale palmoplantare und gingivale KeratoseKeratose, fokale gingivale palmoplantare · Palmoplantarkeratose, fokale gingivale
370002
Fokale Palmoplantarkeratose mit Hyperkeratose an den Gelenken
293165
Fragile Haut-Wollhaare-Palmoplantarkeratose-Syndrom
2078
Geroderma osteodysplastica
2841
Hailey-Hailey-KrankheitBenigner chronischer familiärer Pemphigus
2342
Haim-Munk-SyndromKeratosis palmoplantaris - Parodontopathie - Onychogryposis · Keratosis palmoplantaris diffusa mit Periodontopathie und Onychogrypose · +1
79141
Hautschwielen, hereditäre schmerzhafteKeratosis palmoplantaris nummularis · PPK nummularis · +1
352657
Hereditäre benigne intraepitheliale DyskeratoseHBID
221043
Hereditäre fibröse Poikilodermie-Sehnenkontraktur-Myopathie-Lungenfibrose-SyndromPOIKTMP-Syndrom
384
Huriez-SyndromPalmoplantare Hyperkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom · Palmoplantarkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom · +2
1336
Hyperkeratose-Hyperpigmentierung-Syndrom
308013
Hyperkeratose, akrale fokalePPKP3 ohne Elastoidose · Palmoplantare Hyperkeratose, punktierte, Typ 3, ohne Elastoidose · +1
685067
Hypodontie-Hypothrichose der Kopfhaut-Gesichtsdysmorphien-SyndromEktodermale Dysplasie 14 · ARED14 · +1
2228
Hypodontie-Nageldysplasie-SyndromSyndrom der Hypodontie mit Nageldysgenesie · Witkop-Syndrom · +1
324561
Hypopigmentierung-punktierte Palmoplantarkeratose-SyndromHypopigmentierung und punktförmige Keratose der Handinnenflächen und Fußsohlen · Cole-Krankheit
2092
Hypoplasie, fokale dermaleGoltz-Syndrom
307936
Hypotrichosis-Osteolysis-Periodontitis-Palmoplantarkeratose-SyndromHOPP-Syndrom · Hypotrichose-Keratosis palmoplantaris striata-Akroosteolyse-Periodontitis-Syndrom
2269
Ichthyose-Alopezie-Eklabium-Ektropion-Intelligenzminderung-SyndromhistorischJagell-Holmgren-Hofer-Syndrom
352662
Intraepitheliale korneale Dyskeratose-palmoplantare Hyperkeratose-laryngeale Dyskeratose-Syndrom
494
Keratoderma hereditarium mutilansPPK mutilans - Schwerhörigkeit · PPK mutilans Vohwinkel · +2
79395
Keratoderma hereditarium mutilans mit IchthyoseCamisa-Krankheit · Keratodermatose - ichthyosiforme Dermatose - erhöhte Beta-Glucuronidase-Aktivität · +2
495
Keratoderma palmoplantaris transgrediens et progrediensDiffuse palmoplantare progressive Hyperkeratose · Greither-Syndrom · +2
50943
Keratolytisches Winter-ErythemErythrokeratolysis hiemalis · Oudtshoorn-Krankheit
2340
Keratosis follicularis spinulosa decalvans
281201
Keratosis linearis-Ichthyosis congenita-sklerosierendes Keratoderm-SyndromKLICK-Syndrom
50942
Keratosis palmoplantaris striataKeratosis palmoplantaris striata et areata · Keratosis palmoplantaris varians Wachters
53296
Kollagenom, familiäres kutanes
307766
Kraushaar-akrales Keratoderm-Karies-Syndrom
530838
KRT1-assoziierte diffuse nichtepidermolytische KeratoseKRT1-assoziierte diffuse NEPPK
1816
Leukomelanodermie-Infantilismus-Intelligenzminderung-Hypodontie-Hypotrichose-SyndromhistorischBerlin-Syndrom · Dysplasie, ektodermale, Typ Berlin
2435
Maculae, hypopigmentierte und hyperpigmentierte, hereditäre kongenitalehistorischWesterhof-Beemer-Cormane-Syndrom
87503
Mal de MeledaMeleda-Krankheit
2123
Multifokales infantiles Hämangiom mit extrakutaner BeteiligungHämangiomatose, diffuse neonatale
2505
Multiple benigne ringförmige Hautfalten der ExtremitätenCCSF · Hautfalten, ringförmige, Typ Kunze · +2
659
Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorifiziellen keratotischen PlaquesOlmsted-Syndrom · Palmoplantare und periorifizielle Keratosen
423454
Nägel- und Zahn-Anomalien-marginale Palmoplantarkeratose-orale Hyperpigmentierung-SyndromEktodermale Dysplasie-Kleinwuchs-Syndrom · Kleinwuchs-Nageldysplasie-marginales palmoplantares Keratoderm-orale Hyperpigmentierung-Syndrom
69082
Odonto-tricho-ungual-digito-palmares SyndromhistorischOTUDP-Syndrom · Odonto-tricho-ungual-digito-palmares Syndrom Typ Mendoza-Valiente
2718
Okulo-tricho-DysplasiehistorischCecato-de-Lima-Pinheiro-Syndrom
1366
Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie, autosomal-rezessivKatarakt - Alopezie - Sklerodaktylie · PPK-CA Typ Wallis · +1
140966
Palmoplantarkeratose Typ NagashimaPPK, Nagashima-Typ
86919
Palmoplantarkeratose-Klinodaktylie-Syndromhistorisch
2198
Palmoplantarkeratose-Ösophaguskarzinom-SyndromBennion-Patterson-Syndrom · Howell-Evans-Syndrom · +3
2202
Palmoplantarkeratose-Schwerhörigkeit-SyndromKeratoderma palmoplantaris-Schwerhörigkeit-Syndrom · PPK-Taubheit-Syndrom · +1
2201
Palmoplantarkeratose-spastische Paralyse-SyndromhistorischPalmoplantare Hyperkeratose-spastische Paralyse-Syndrom · Powell-Venencie-Gordon-Syndrom
79357
Palmoplantarkeratose, hereditäreGruppePPK, hereditäre · Palmoplantare Keratose, hereditäre
448264
Palmoplantarkeratose, isolierte fokale nichtepidermolytische
79502
Palmoplantarkeratose, punktierte, Typ 2Hypokeratose, palmoplantare punktierte, Typ 2 · PPKP2 · +2
79501
Palmoplantarkeratose, punktierte, Typ IBuschke-Fischer-Brauer-Syndrom · PPKP1
678
Papillon-Lefèvre-SyndromKeratosis palmoplantaris - Periodontopathie
2890
Pili torti-Onychodysplasie-SyndromhistorischSyndrom der Pili torti mit Onychodystrophie
221046
Poikilodermie mit NeutropeniePoikilodermie mit Neutropenie vom Typ Clericuzio
2907
Poikilodermie, akrokeratotische, hereditärehistorischWeary-Syndrom
221039
Poikilodermie, hereditäre sklerosierende, Typ Weary
79152
Porokeratose, aktinische disseminierte superfiziellePorokeratosis superficialis disseminata actinica (PSDA)
735
Porokeratosis Mibelli
737
Porokeratosis plantaris palmaris et disseminata
357220
Primäre Cutis verticis gyrata, essentielle
357225
Primäre Cutis verticis gyrata, nicht-essentielle
758
Pseudoxanthoma elasticum
436274
Pseudoxanthoma elasticum-ähnliche Hautmanifestationen mit Retinis pigmentosaPXE-ähnliches Syndrom mit Retinis pigmentosa
293633
PYCR1-assoziiertes De Barsy-SyndromSubtypPYCR1-Mangel · Pyrrolin-5-Carboxylat-Reduktase 1-Mangel
1662
Restriktive DermopathieDermopathie, letale restriktive · Letale Hyperkeratose-Kontrakturen-Syndrom
217335
RIN2-SyndromHohe Stirn-Spärliches Haar-Überdehnbarkeit der Haut-Skoliose-Syndrom · MACS-Syndrom · +2
3110
Rombo-Syndromhistorisch
2909
Rothmund-Thomson-SyndromPoikilodermie Rothmund-Thomson
221008
Rothmund-Thomson-Syndrom Typ 1SubtypPoikilodermie Rothmund-Thomson Typ 1 · RTS1
221016
Rothmund-Thomson-Syndrom Typ 2SubtypPoikilodermie Rothmund-Thomson Typ 2 · RTS2
3134
SCARF-Syndromhistorisch
50944
Schöpf-Schulz-Passarge-SyndromEkkrine Tumore - ektodermale Dysplasie · Palmoplantarkeratose-zystische Augenlider-Hypodontie-Hypotrichose-Syndrom · +1
3352
Tricho-dento-ossäres SyndromTDO-Syndrom
3355
Tricho-odonto-onychiale Dysplasiehistorisch
1264
Tricho-retino-dento-digitales SyndromhistorischBork-Syndrom · Unkämmbare Haare - retinale Pigmentdystrophie - Zahnanomalien - Brachydaktylie
3351
Trichodentales SyndromKersey-Syndrom · Trichodentale Dysplasie
3353
Trichodermodysplasie mit ZahnveränderungenhistorischPinheiro-Freire-Maia-Miranda-Syndrom
79129
Trichodysplasie-Amelogenesis imperfecta-Syndromhistorisch
420686
Wollhaare-Palmoplantarkeratose-SyndromKWWH Typ IV · Keratoderm mit Wollhaaren Typ IV · +2
2834
Wrinkly-Skin-SyndromSubtypWSS
85453
X-chromosomale retikuläre PigmentierungsstörungAmyloidose, kutane, X-chromosomale · Amyloidose, kutane, familiäre Form · +3
99672
Zahn-Nagel-Syndrom Typ Fried

Änderungen

2010Bestand
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte