DRGSystemDeutschland

D70.0Angeborene Agranulozytose und Neutropenie

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSA’25
Kombinierte Immundefekte C / Angeborene Agranulozytose und Neutropenie / Aplastische Anämie / TMA / TTP / HUS — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 9
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 9 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Agranulocytosis infantilis hereditaria

Angeborene Neutropenie

Kostmann-Syndrom

Diagnosehäufigkeit

Rang 4889 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 1 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr2014650 %21,7
1 bis unter 5 Jahre71618 %4,4
5 bis unter 10 Jahre53213 %4,0
10 bis unter 15 Jahre1102,5 %–
15 bis unter 18 Jahre1012,5 %–
18 bis unter 20 Jahre1012,5 %1,5
20 bis unter 25 Jahre000–18,3
25 bis unter 30 Jahre000–6,7
30 bis unter 35 Jahre1012,5 %–
35 bis unter 40 Jahre2025,0 %–
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre1012,5 %–
75 bis unter 80 Jahre1102,5 %–
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

4.400 Fälle

Vor allem Innere Medizin und Frauenheilkunde und Geburtshilfe (43 % und 17 %)

  • Innere Medizin43 %1.901
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe17 %726
  • Hämatologie und internistische Onkologie13 %563
  • Urologie5,6 %248
  • Gastroenterologie5,6 %245
  • Übrige 22 Abteilungen16 %717
▸ Übrige einzeln
  • Pädiatrie5,5 %244
  • Pneumologie4,2 %183
  • Nephrologie1,5 %64
  • Chirurgie1,3 %56
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,57 %25
  • Kardiologie0,55 %24
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,41 %18
  • Sonstige Fachabteilung0,39 %17
  • Rheumatologie0,34 %15
  • Geriatrie0,32 %14
  • Intensivmedizin0,25 %11
  • Neurologie0,23 %10
  • Strahlenheilkunde0,14 %6
  • Dermatologie0,11 %5
  • Herzchirurgie0,11 %5
  • Orthopädie0,11 %5
  • Endokrinologie0,091 %4
  • Unfallchirurgie0,091 %4
  • Kinderkardiologie0,045 %2
  • Neurochirurgie0,045 %2
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie0,045 %2
  • Kinderchirurgie0,023 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D70.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis20

Agranulocytosis infantilis hereditaria
PrimärschlüsselPrimär†:D70.099749
Angeborene Neutropenie
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0
Autosomal-dominante schwere kongenitale Neutropenie
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0486
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch CSF3R-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0420702
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch CXCR2-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0420699
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch G6PC3-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0331176
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch JAGN1-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0423384
Genetisch bedingte Agranulozytose
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0
Hereditäre Agranulozytose
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0
Infantile Agranulozytose
PrimärschlüsselPrimär†:D70.099749
Kongenitale Neutropenie
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0
Kostmann-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D70.099749
Primäre Neutropenie
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0
Schwere angeborene Neutropenie durch JAGN1-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0423384
Schwere kongenitale Neutropenie durch G6PC3-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0331176
Syndrom der angeborenen Neutropenie mit Knochenmarkfibrose und Nephromegalie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D70.0Primär²†:D47.4369852
▸ noch 4 Einträge
Syndrom der schweren angeborenen Neutropenie mit Entwicklungsverzögerung durch SRP54-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D70.0675767
X-chromosomale schwere kongenitale Neutropenie
PrimärschlüsselPrimär†:D70.086788
X-chromosomale dyserythropoetische Anämie mit abnormen Thrombozyten und Neutropenie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D64.4Primär²†:D70.0363727
Poikilodermie mit Neutropenie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q82.8Primär²†:D70.0221046

Seltene Erkrankungen (Orpha)9

369852
Kongenitale Neutropenie-Myelofibrose-Nephromegalie-SyndromKongenitale Neutropenie-Knochenmarkfibrose-Nephromegalie-Syndrom · Vakuolares Sortierprotein 45-Defizienz
99749
Kostmann-SyndromNeutropenie, kongenitale schwere, Typ 3 · Infantile Agranulozytose
486
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-dominante
420702
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-rezessive, durch CSF3R-Mangel
420699
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-rezessive, durch CXCR2-Mangel
331176
Neutropenie, kongenitale schwere, durch G6PC3-MangelNeutropenie, kongenitale schwere, 4 · SCN durch G6PC3-Mangel · +3
423384
Neutropenie, kongenitale schwere, durch JAGN1-MangelSCN durch JAGN1-Defizienz · Schwere kongenitale Neutropenie aufgrund eines Mangels an Jagunal-Homolog-1-Protein
86788
Neutropenie, kongenitale schwere, X-chromosomale
675767
Schwere kongenitale Neutropenie-Entwicklungsverzögerung-Syndrom durch SRP54-MangelSCN-Entwicklungsverzögerung-Syndrom durch SRP54-Defizienz

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Agranulozytose und Neutropenie

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte