DRGSystemDeutschland

E75.2 Sonstige Sphingolipidosen

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMorbus Gaucher mit ERT/SRT, Morbus Niemann Pick mit SRT, Mukopolysaccharidose Typ I mit ERT — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 36Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 36 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Fabry- (Anderson-) Krankheit

Farber-Krankheit

Gaucher-Krankheit

Krabbe-Krankheit

Metachromatische Leukodystrophie

Niemann-Pick-Krankheit

Sulfatasemangel

Exklusive:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] E71.3

Alphabetisches Verzeichnis127

ADLD [Autosomal-dominante Leukodystrophie mit adultem Beginn]
Primär†:E75.2
99027Primärschlüssel
Adulte Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Akut-neuronopathische Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
77260Primärschlüssel
Alexander-Krankheit
Primär†:E75.2
58Primärschlüssel
Alexander-Syndrom
Primär†:E75.2
58Primärschlüssel
Alpha-Galaktosidase A-Mangel
Primär†:E75.2
324Primärschlüssel
Aminoacylase 2-Mangel
Primär†:E75.2
141Primärschlüssel
Anderson-Fabry-Krankheit
Primär†:E75.2
324Primärschlüssel
Angiokeratoma corporis diffusum
Primär†:E75.2
324Primärschlüssel
Aplasia axialis extracorticalis congenita
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Aplasia extracorticalis axialis
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Arylsulfatase A-Mangel
Primär†:E75.2
512Primärschlüssel
Aspartoacylase-Mangel
Primär†:E75.2
141Primärschlüssel
C11ORF73-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
Primär†:E75.2
495844Primärschlüssel
CACH [Childhood ataxia with central nervous system hypomyelination]-Syndrom
Primär†:E75.2
135Primärschlüssel
Canavan-Krankheit
Primär†:E75.2
141Primärschlüssel
▸ noch 111 Einträge
Canavan-Syndrom
Primär†:E75.2
141Primärschlüssel
Ceramidase-Mangel
Primär†:E75.2
333Primärschlüssel
Chronisch-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
77261Primärschlüssel
Enzephalopathie durch Prosaposin-Mangel
Primär†:E75.2
139406Primärschlüssel
Essentielle Lipoidhistiozytose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Fabry-Anderson-Krankheit
Primär†:E75.2
324Primärschlüssel
Fabry-Krankheit
Primär†:E75.2
324Primärschlüssel
Fabry-Syndrom
Primär†:E75.2
324Primärschlüssel
Familiäre diffuse Gehirnsklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Familiäre diffuse Hirnsklerose
Primär†:E75.2
702Primärschlüssel
Familiäre zentrolobäre Sklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Farber-Krankheit
Primär†:E75.2
333Primärschlüssel
Farber-Lipogranulomatose
Primär†:E75.2
333Primärschlüssel
Farber-Syndrom
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Fetale Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
85212Primärschlüssel
Galaktosylzeramidase-Mangel
Primär†:E75.2
487Primärschlüssel
Galaktozerebrosidase-Mangel
Primär†:E75.2
487Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
355Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit beim Erwachsenen
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit mit Ophthalmoplegie und kardiovaskulären Verkalkungen
Primär†:E75.2
2072Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit Typ 1
Primär†:E75.2
77259Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit Typ 2
Primär†:E75.2
77260Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit Typ 3
Primär†:E75.2
77261Primärschlüssel
Gaucher-Krankheit Typ 3C
Primär†:E75.2
2072Primärschlüssel
Gaucher-Splenomegalie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Gaucher-Splenomegalie beim Erwachsenen
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Gaucher-Syndrom
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Globoidzellen-Leukodystrophie
Primär†:E75.2
487Primärschlüssel
Glukozerebrosidase-Mangel
Primär†:E75.2
355Primärschlüssel
Glykolipoide Lipidose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Greenfield-Krankheit [Metachromatische Leukodystrophie]
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia
Primär†:E75.2
313808Primärschlüssel
Infantile diffuse Gehirnsklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Infantile diffuse Hirnsklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Infantile Form der Krabbe-Krankheit
Primär†:E75.2
206436Primärschlüssel
Infantile Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Infantile Gaucher-Splenomegalie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Infantile Gehirnsklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Infantile Hirnsklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Juvenile Form der Krabbe-Krankheit
Primär†:E75.2
206443Primärschlüssel
Juvenile Sulfatidose Typ Austin
Primär†:E75.2
585Primärschlüssel
Kardiovaskuläre Form der Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
2072Primärschlüssel
Krabbe-Gehirnsklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Krabbe-Hirnsklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Krabbe-Krankheit
Primär†:E75.2
487Primärschlüssel
Krabbe-Krankheit mit Beginn im Erwachsenenalter
Primär†:E75.2
206448Primärschlüssel
Krabbe-Leukodystrophie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Krabbe-Syndrom
Primär†:E75.2
487Primärschlüssel
Leukodystrophie
Primär†:E75.2
68356Primärschlüssel
Leukodystrophie durch ACER3 [Alkalische Ceramidase 3]-Mangel
Primär†:E75.2
502444Primärschlüssel
Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz
Primär†:E75.2
363540Primärschlüssel
Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten
Primär†:E75.2
2478Primärschlüssel
Metachromatische Leukodystrophie
Primär†:E75.2
512Primärschlüssel
Metachromatische Leukoenzephalopathie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
MLD [Metachromatische Leukodystrophie]
Primär†:E75.2
512Primärschlüssel
Morbus Gaucher
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Mukosulfatidose
Primär†:E75.2
585Primärschlüssel
Multipler Sulfatase-Mangel
Primär†:E75.2
585Primärschlüssel
Myeloleukodystrophie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Nasu-Hakola-Krankheit
Primär†:E75.2
2770Primärschlüssel
Nicht-neuronopathische Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
77259Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit Typ A
Primär†:E75.2
77292Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit Typ B
Primär†:E75.2
77293Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit Typ C
Primär†:E75.2
646Primärschlüssel
Niemann-Pick-Krankheit Typ E
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Niemann-Pick-Splenomegalie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Niemann-Pick-Syndrom
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
NKX6-2-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
Primär†:E75.2
527497Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung
Primär†:E75.2
280270Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Aplasie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Gehirnsklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Hirnsklerose
Primär†:E75.2
702Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
Primär†:E75.2
702Primärschlüssel
Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Perinatal-letale Form der Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
85212Primärschlüssel
Phosphatid-Thesaurismose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
PMLD [Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung]
Primär†:E75.2
280270Primärschlüssel
Progressive familiäre Gehirnsklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Progressive familiäre Hirnsklerose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Progressive Leukodystrophie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Progressive zerebrale Leukodystrophie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
RARS-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
Primär†:E75.2
438114Primärschlüssel
RNASET2-defiziente zystische Leukoenzephalopathie
Primär†:E75.2
85136Primärschlüssel
Scholz-Syndrom
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Sphingomyelinspeicherkrankheit
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Sphingomyelinthesaurismose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Spongioforme Leukodystrophie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Subakut-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
77261Primärschlüssel
Sudanophile Leukodystrophie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-Merzbacher
Primär†:E75.2
702Primärschlüssel
Sulfatasemangel
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Sulfatidlipidose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
TACH [Tremor, Ataxie, zentrale Hypomyelinisierung]-Syndrom
Primär†:E75.2
447896Primärschlüssel
VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
Primär†:E75.2
466934Primärschlüssel
Zerebrale Form der infantilen Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
77260Primärschlüssel
Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-Krankheit
Primär†:E75.2
77261Primärschlüssel
Zerebrale Leukodystrophie
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Zerebrosidose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Zerebrosidosis
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Zerebrosidzellige Lipidose
Primär†:E75.2
Primärschlüssel
Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie
Primär†:E75.2
85136Primärschlüssel
Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-Krankheit
Primär†:E75.2Stern*:G32.8*
Kreuz / Stern
Gehirndegeneration bei Gaucher-Syndrom
Primär†:E75.2Stern*:G32.8*
Kreuz / Stern
Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Krankheit
Primär†:E75.2Stern*:G32.8*
Kreuz / Stern
Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Syndrom
Primär†:E75.2Stern*:G32.8*
Kreuz / Stern
Optikusatrophie bei Leukodystrophie
Primär†:E75.2Stern*:H48.0*
Kreuz / Stern
Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-Krankheit
Primär†:E75.2Stern*:N08.4*
Kreuz / Stern
Glomeruläre Störung bei Fabry-Krankheit
Primär†:E75.2Stern*:N08.4*
Kreuz / Stern
Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-Krankheit
Primär†:E75.2Stern*:N08.4*
Kreuz / Stern
Leigh-Syndrom mit Leukodystrophie
Primär†:G31.88Primär²†:E75.2
255241Zwei Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)36

58
Alexander-KrankheitAlexander-Syndrom · AxD
502444
Alkalische Ceramidase 3-MangelLeukodystrophie durch alkalische Ceramidase 3-Mangel · Leukodystrophie, progressive, mit Beginn in der frühen Kindheit, ACER3-assoziierte
135
CACH-SyndromInfantile Ataxie mit diffuser Hypomyelinisierung des ZNS · Leukoenzephalopathie mit Verlust der weissen Hirnsubstanz · +1
141
Canavan-KrankheitACY2-Mangel · Aminoacylase 2-Mangel · +3
139406
Enzephalopathie durch Prosaposin-MangelProsaposin-Mangel, kombinierter
324
Fabry-SyndromAlpha-Galaktosidase A-Mangel · Anderson-Fabry-Krankheit · +2
333
Farber-KrankheitCeramidase-Mangel · Farber-Lipogranulomatose
355
Gaucher-KrankheitGlukozerebrosidase-Mangel · Mangel der sauren beta-Glukosidase
2072
Gaucher-Krankheit - Ophthalmoplegie - kardiovaskuläre VerkalkungenSubtypGaucher-Krankheit Typ 3C · Gaucher-Krankheit, kardiovaskuläre Form · +1
77259
Gaucher-Krankheit Typ 1SubtypGaucher-Krankheit, nicht-neuronopathischer Typ
77260
Gaucher-Krankheit Typ 2SubtypGaucher-Krankheit, akut-neuronopathischer Typ · Gaucher-Krankheit, infantile, zerebrale Form
77261
Gaucher-Krankheit Typ 3SubtypGaucher-Krankheit, chronisch-neuropathische Form · Gaucher-Krankheit, juvenile und adulte, zerebrale Form · +1
85212
Gaucher-Krankheit, fetaleSubtypGaucher-Krankheit, fötale · Gaucher-Krankheit, perinatal-letale Form
313808
Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter GliaALSP · Adulte Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia · +10
495844
Hypomyelinisierende Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierteHypomyelinisierende Leukodystrophie durch Hikeshi-Mangel · Hypomyelinisierende Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte
438114
Hypomyelinisierende Leukodystrophie, RARS-abhängige, autosomal-rezessive
▸ noch 20 Einträge
466934
Hypomyelinisierende Leukodystrophie, VPS11-abhängige, autosomal-rezessiveVPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie
487
Krabbe-SyndromGalaktosylzeramidase-Mangel · Galaktozerebrosidase-Mangel · +2
206436
Krabbe-Syndrom, infantile FormSubtypKrabbe-Syndrom, früh beginnendes · Krabbe-Syndrom, klassische Form
206448
Krabbe-Syndrom, mit Beginn im ErwachsenenalterSubtyp
206443
Krabbe-Syndrom, spät-infantiles oder juvenilesSubtypKrabbe-Syndrom, spät beginnendes
68356
LeukodystrophieGruppe
99027
Leukodystrophie, autosomal-dominante, im Erwachsenenalter beginnendADLD · Adulte autosomal-dominante demyelinisierende Leukodystrophie
512
Leukodystrophie, metachromatischeArylsulfatase A-Mangel · MLD
363540
Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz
2478
Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen ZystenLeukodystrophie, megalenzephale · MLC · +3
2770
Nasu-Hakola-KrankheitNHD · Osteodysplasie, lipomembranöse polyzystische - sklerosierende Leukoenzephalopathie · +2
646
Niemann-Pick-Krankheit Typ C
527497
NKX6-2-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende LeukodystrophieSPAX8
280270
Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche KrankheitPMLD
702
Pelizaeus-Merzbacher-KrankheitHirnsklerose, diffuse familiäre · Leukodystrophie, sudanophile, Typ Pelizeus-Merzbacher · +1
77293
Saure Sphingomyelinase-Mangel, chronisch-viszerale FormChronische viszerale ASMD · NPD-B · +1
77292
Saure Sphingomyelinase-Mangel, infantile FormInfantile neuroviszerale ASMD · NPD-A · +1
585
Sulfatase-Mangel, multiplerAustin-Syndrom · MSD · +1
447896
Tremor-Ataxie-zentrale Hypomyelinisierung-SyndromSubtypTACH
85136
Zystische Leukoenzephalopathie ohne MegalenzephalieCLWM

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)7

A16AB02
ImigluceraseDDD 300 E PICD: E75.2
A16AB03
Agalsidase alfaDDD 1 mg PICD: E75.2
A16AB04
Agalsidase betaDDD 5 mg PICD: E75.2
A16AB10
Velaglucerase alfaDDD 300 E PICD: E75.2
A16AX06
MiglustatDDD 0,3 g OICD: E75.2OPS: 6-006.8
A16AX10
EliglustatDDD 0,168 g OICD: E75.2
A16AX14
MigalastatDDD 61,5 mg OICD: E75.2OPS: 6-009.f

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Sphingolipidosen

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte