DRGSystemDeutschland

E71.3 Störungen des Fettsäurestoffwechsels

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 23Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 23 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom]

Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

Exklusive:

Schilder-Krankheit G37.0

Alphabetisches Verzeichnis55

Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel
Primär†:E71.3
99901Primärschlüssel
Acyl-CoA-Oxydase-Mangel
Primär†:E71.3
2971Primärschlüssel
Addison-Schilder-Syndrom
Primär†:E71.3
Primärschlüssel
Adrenoleukodystrophie
Primär†:E71.3
Primärschlüssel
Adrenomyeloneuropathie
Primär†:E71.3
139399Primärschlüssel
Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel
Primär†:E71.3
159Primärschlüssel
Carnitin-Aufnahme-Mangel
Primär†:E71.3
158Primärschlüssel
Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel
Primär†:E71.3
156Primärschlüssel
Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel
Primär†:E71.3
157Primärschlüssel
Carnitin-Transporter-Mangel
Primär†:E71.3
158Primärschlüssel
CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel
Primär†:E71.3
156Primärschlüssel
CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel
Primär†:E71.3
157Primärschlüssel
D-bifunktionales-Enzym-Mangel
Primär†:E71.3
300Primärschlüssel
Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt
Primär†:E71.3
79174Primärschlüssel
Fettsäurestoffwechselstörung
Primär†:E71.3
Primärschlüssel
Glutarazidämie Typ 2
Primär†:E71.3
26791Primärschlüssel
▸ noch 39 Einträge
Glutarazidurie Typ 2
Primär†:E71.3
26791Primärschlüssel
Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel
Primär†:E71.3
156Primärschlüssel
Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
Primär†:E71.3
71212Primärschlüssel
Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
Primär†:E71.3
71212Primärschlüssel
Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
Primär†:E71.3
71212Primärschlüssel
Ketokörper-Stoffwechselstörung
Primär†:E71.3
79183Primärschlüssel
LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
Primär†:E71.3
5Primärschlüssel
Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase
Primär†:E71.3
35701Primärschlüssel
Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
Primär†:E71.3
26792Primärschlüssel
Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
Primär†:E71.3
5Primärschlüssel
Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
Primär†:E71.3
99900Primärschlüssel
Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
Primär†:E71.3
42Primärschlüssel
Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase
Primär†:E71.3
2971Primärschlüssel
Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
Primär†:E71.3
26793Primärschlüssel
Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase
Primär†:E71.3
832Primärschlüssel
Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase
Primär†:E71.3
832Primärschlüssel
Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase
Primär†:E71.3
832Primärschlüssel
Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-Transporters
Primär†:E71.3
158Primärschlüssel
MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
Primär†:E71.3
42Primärschlüssel
Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
Primär†:E71.3
26791Primärschlüssel
Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel
Primär†:E71.3
Primärschlüssel
NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]
Primär†:E71.3
44Primärschlüssel
Neonatale Adrenoleukodystrophie
Primär†:E71.3
44Primärschlüssel
Neonatale Pseudoadrenoleukodystrophie
Primär†:E71.3
2971Primärschlüssel
Peroxisomale beta-Oxidationsstörung
Primär†:E71.3
79188Primärschlüssel
Primärer systemischer Carnitinmangel
Primär†:E71.3
158Primärschlüssel
Pseudoadrenoleukodystrophie
Primär†:E71.3
2971Primärschlüssel
Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]
Primär†:E71.3
2971Primärschlüssel
SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
Primär†:E71.3
26792Primärschlüssel
SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
Primär†:E71.3
71212Primärschlüssel
Schilder-Addison-Komplex
Primär†:E71.3
Primärschlüssel
SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel
Primär†:E71.3
832Primärschlüssel
Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein
Primär†:E71.3
26791Primärschlüssel
Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-Oxidoreduktase
Primär†:E71.3
26791Primärschlüssel
VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]
Primär†:E71.3
26793Primärschlüssel
X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]
Primär†:E71.3
43Primärschlüssel
X-chromosomale Adrenoleukodystrophie
Primär†:E71.3
43Primärschlüssel
X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]
Primär†:E71.3
43Primärschlüssel
X-chromosomale zerebrale Adrenoleukodystrophie
Primär†:E71.3
139396Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)23

35701
3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase-Mangel
99901
Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel
26791
Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, multiplerGlutarazidurie Typ 2 · Glutarazidämie Typ 2 · +2
2971
Acyl-CoA-Oxidase-Mangel, peroxisomalerAcyl-CoA-Oxydase-Mangel · Pseudo-NALD · +2
44
Adrenoleukodystrophie, neonatale FormIntermediäres PBD-ZSD · NALD · +1
43
Adrenoleukodystrophie, X-chromosomaleX-ALD · ALD · +1
139396
Adrenoleukodystrophie, X-chromosomale, zerebrale FormSubtypX-CALD
139399
AdrenomyeloneuropathieSubtypAMN
159
Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-MangelCACT-Mangel
158
Carnitin-Mangel, primärer systemischerCDSP · CUD · +4
156
Carnitin-Palmitoyl-Transferase IA-MangelCPT IA-Mangel · CPT-1A-Mangel · +2
157
Carnitin-Palmitoyl-Transferase II-MangelCPT II-Mangel
300
D-bifunktionales Enzym-Mangel
79174
Fettsäureoxidationsstörungen und KetogenesedefektGruppe
71212
Hyperinsulinismus durch Kurzketten-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-MangelHyperinsulinismus durch Glutamatdehydrogenase-Mangel · Hyperinsulinismus durch SCHAD-Mangel · +2
79183
Ketokörper-StoffwechselstörungGruppe
▸ noch 7 Einträge
26792
Kurzketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelACADS-Mangel · SCAD-Mangel · +1
5
Langketten-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-MangelLCHAD-Mangel · LCHADD · +1
99900
Langketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangelzurückgezogen
42
Mittelketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelACADM-Mangel · MCAD-Mangel · +2
79188
Peroxisomale beta-OxidationsstörungGruppe
26793
Sehr langkettige-Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelAcyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, sehr langkettige · VLCADD
832
Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase-MangelOXCT1-Mangel · SCOT-Mangel · +2

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Fettsäurestoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte