718053 Kombinierter Immundefekt mit niedrigem CD4- und normalem CD8-Wert

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.

keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge5

572

Immundefekt durch MHC Klasse II-ExpressionsdefektICD: D81.7Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Expressionsdefekt · MHC Klasse II-Defizienz · +1

538963

Immundefekt, kombinierter, durch ITK-MangelICD: D82.3Autosomal-rezessives lymphoproliferatives Syndrom durch ITK-Defekt · ITK-Defizienz · +1

280142

Immundefekt, kombinierter, durch LCK-MangelICD: D81.2CID durch LCK-Defizienz · CID durch Leukozyten-spezifischen Protein-Tyrosin-Kinase-Mangel

718047

Kombinierter Immundefekt durch Polymerase-Delta-MangelCID durch POLD1-Defizienz · POLD1-Defekt

169105

Thymom-Hypogammaglobulinämie-SyndromICD: D82.8Thymom-Immundefekt-Syndrom · Good-Syndrom

Synonyme1

CID mit niedrigem CD4- und normalem CD8-Wert

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D81.8 Sonstige kombinierte ImmundefekteCCL:234Morbi-RSA

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte