314632CLN12-Krankheit

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Krankheit

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

E75.4

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E75.4Neuronale ZeroidlipofuszinoseChronischeMorbi-RSA’25

I132159ATP13A2-assoziierte juvenile neuronale Zeroidlipofuszinose
I136573CLN12 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 12]-Krankheit
I136751Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 12

Synonyme4

ATP13A2-assoziierte juvenile neuronale Ceroid-Lipofuszinose

Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 12

Juveniler Parkinsonismus-Neuronale Ceroid-Lipofuszinose

NCL12

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E75.4Neuronale ZeroidlipofuszinoseChronischeMorbi-RSA’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

606693

ICD-11 der WHO

5C56.1

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte