DRGSystemDeutschland

E75.4Neuronale Zeroidlipofuszinose

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 15
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 15 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Batten-Kufs-Syndrom

Bielschowsky-Dollinger-Syndrom

Spielmeyer-Vogt-Krankheit

Diagnosehäufigkeit

Rang 3119 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 8 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre62362627 %3,8
5 bis unter 10 Jahre103832045 %3,3
10 bis unter 15 Jahre5865225 %3,4
15 bis unter 18 Jahre4311,7 %4,0
18 bis unter 20 Jahre000–3,9
20 bis unter 25 Jahre1010,44 %16,0
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre1100,44 %–
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

1.404 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (80 %)

  • Pädiatrie80 %1.120
  • Innere Medizin13 %184
  • Neurologie3,8 %54
  • Nephrologie1,1 %16
  • Gastroenterologie0,43 %6
  • Übrige 11 Abteilungen1,7 %24
▸ Übrige einzeln
  • Kardiologie0,43 %6
  • Kinderchirurgie0,28 %4
  • Chirurgie0,21 %3
  • Intensivmedizin0,21 %3
  • Neurochirurgie0,14 %2
  • Allgemeine Psychiatrie0,071 %1
  • Geriatrie0,071 %1
  • Herzchirurgie0,071 %1
  • Kinderkardiologie0,071 %1
  • Orthopädie0,071 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,071 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E75.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis72

Adulte NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Adulte neuronale Zeroidlipofuszinose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Amaurotische Idiotie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
ATP13A2-assoziierte juvenile neuronale Zeroidlipofuszinose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4314632
Batten-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Batten-Kufs-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Batten-Mayou-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Batten-Mayou-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Bielschowsky-Dollinger-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Bielschowsky-Dollinger-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
CLN1 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 1]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228329
CLN10 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 10]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228337
CLN11 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 11]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4314629
CLN12 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 12]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4314632
CLN13 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 13]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4352709
CLN14 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 14]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4699708
▸ noch 56 Einträge
CLN2 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 2]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228349
CLN3 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 3]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228346
CLN4 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228343
CLN4A [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4A]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228343
CLN4B [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4B]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228343
CLN5 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 5]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228360
CLN6 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 6]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228363
CLN7 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 7]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228366
CLN8 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 8]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228354
CLN9 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 9]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Familiäre amaurotische Idiotie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Hagberg-Santavuori-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Infantile amaurotische Idiotie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Infantile NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Infantile neuronale Zeroidlipofuszinose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Jansky-Bielschowsky-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Juvenile amaurotische Idiotie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Juvenile NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Juvenile neuronale Zeroidlipofuszinose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Kongenitale neuronale Zeroidlipofuszinose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Kufs-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Kufs-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4216
Neurolipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Neuronale Lipofuszinose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Neuronale Lipofuszinose mit Zeroidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Neuronale Zeroidlipofuszinose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4216
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228329
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 10
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228337
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 11
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4314629
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 12
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4314632
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 13
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4352709
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 14
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4699708
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228349
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228346
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 4
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228343
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 4A
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228343
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 4B
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228343
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 5
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228360
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 6
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228363
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 7
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228366
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 8
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228354
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 9
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Nordische Epilepsie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.41947
Nordische Epilepsie-Variante der neuronalen Zeroidlipofuszinose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.41947
Progressive Epilepsie und Intelligenzminderung vom finnischen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:E75.41947
Spätform der amaurotischen Idiotie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Spät-infantile neuronale Zeroidlipofuszinose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Spielmeyer-Vogt-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228346
Spielmeyer-Vogt-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228346
Stock-Spielmeyer-Vogt-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4228346
Zerebrale Lipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Zerebromakuläre Dystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Zerebroretinale Lipidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.4
Gehirndegeneration bei zerebraler Lipidose
Kreuz / SternPrimär†:E75.4Stern*:G32.8*
Batten-Kufs-Syndrom der Retina

Seltene Erkrankungen (Orpha)15

216
Ceroid-Lipofuszinose, neuronaleGruppeCLN-Krankheit · NCL
228329
CLN1-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 1 · NCL1
228337
CLN10-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 10 · NCL10
314629
CLN11-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 11 · NCL11
314632
CLN12-KrankheitATP13A2-assoziierte juvenile neuronale Ceroid-Lipofuszinose · Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 12 · +2
352709
CLN13-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 13 · Kufs-Krankheit Typ B · +1
699708
CLN14-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 14 · NCL14
228349
CLN2-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 2 · NCL2
228346
CLN3-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 3 · NCL3
228343
CLN4-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 4 · NCL4
228360
CLN5-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 5 · NCL5
228363
CLN6-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 6 · NCL6
228366
CLN7-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 7 · NCL7 · +2
228354
CLN8-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 8 · NCL8
1947
Nordische EpilepsieSubtypCLN8-assoziierte nordische NCL-Variante · Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, nordische Epilepsie-Variante · +2

Änderungen

2010Bestand
Neuronale Zeroidlipofuszinose

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte