308Epilepsie, myoklonische progressive, Typ 1

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: G40.3Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

G40.3Generalisierte idiopathische Epilepsie und epileptische SyndromeCCL:1234Morbi-RSA

I125457Progressive myoklonische Epilepsie Typ 1
I125456Progressive Myoklonusepilepsie Typ 1
I117485ULD [Unverricht-Lundborg-Krankheit]
I75846Unverricht-Krankheit
I66236Unverricht-Lundborg-Epilepsie
I66235Unverricht-Lundborg-Krankheit
I11030Unverricht-Lundborg-Syndrom
I79431Unverricht-Syndrom

Synonyme4

EPM1

Myoklonusepilepsie, progressive. Typ 1

ULD

Unverricht-Lundborg-Krankheit

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

G40.3Generalisierte idiopathische Epilepsie und epileptische SyndromeCCL:1234Morbi-RSA

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

254800 310370 612437

ICD-11 der WHO

8A61.41

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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