Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
G40.3
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
G40.3Generalisierte idiopathische Epilepsie und epileptische SyndromeChronischeMorbi-RSA’25
I125457Progressive myoklonische Epilepsie Typ 1
I125456Progressive Myoklonusepilepsie Typ 1
I117485ULD [Unverricht-Lundborg-Krankheit]
I75846Unverricht-Krankheit
I66236Unverricht-Lundborg-Epilepsie
I66235Unverricht-Lundborg-Krankheit
I11030Unverricht-Lundborg-Syndrom
I79431Unverricht-Syndrom
Synonyme4
EPM1
Myoklonusepilepsie, progressive. Typ 1
ULD
Unverricht-Lundborg-Krankheit
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
G40.3Generalisierte idiopathische Epilepsie und epileptische SyndromeChronischeMorbi-RSA’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte