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250Dysplasie, fronto-nasale

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge11

1827
Dysplasie, akromele frontonasaleICD: Q87.0AFND · Dysostose, akromele frontonasale · +1
306542
Fronto-nasale Dysplasie-schwere Mikrophthalmie-Gesichtsspalten-SyndromICD: Q75.1ALX1-abhängige fronto-nasale Dysplasie · Dysplasie, frontonasale, Typ 3
228390
Frontonasale Dysplasie-Alopezie-Genitalanomalien-SyndromICD: Q87.0ALX4-abhängige FNDAG · Fronto-nasale Dysplasie Typ 2 · +2
521308
Frontonasale Dysplasie-bifide Nase-Anomalien der oberen Extremitäten-SyndromICD: Q87.0
391474
FrontorhinieICD: Q75.1ALX-3-abhängige fronto-nasale Dysplasie · ALX-3-abhängige frontonasale Dysplasie · +3
1521
Kraniofrononasale Dysplasie-Poland-Anomalie-SyndromICD: Q87.8historisch
157832
KraniorhinieICD: Q30.8historisch
398156
Okulo-aurikulo-fronto-nasales SyndromICD: Q87.0OAFNS
1993
Pai-SyndromICD: Q87.8Mediane Oberlippenspalte-Corpus-callosum-Lipom-kutane Gesichtspolypen der Mittellinie-Syndrom
488437
SIX2-assoziierte frontonasale DysplasieICD: Q75.1SIX2-assoziierte FND
1519
SPECC1L-assoziiertes Hypertelorismus-SyndromICD: Q87.0Dysplasie, brachy-zephalo-fronto-nasale · Dysplasie, kranio-fronto-nasale, Typ Teebi · +2

Synonyme1

Syndrom der medianen Gesichtsspalte

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte