228329CLN1-Krankheit

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: E75.4Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E75.4Neuronale ZeroidlipofuszinoseCCL:12Morbi-RSA

I129571CLN1 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 1]-Krankheit
I129572Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 1

Untergeordnete Einträge4

699745

CLN1-Krankheit, adulteSubtypAdult neuronale Ceroid-Lipofuszinose Typ 1

699718

CLN1-Krankheit, infantileSubtypInfantile neuronale Ceroid-Lipofuszinose Typ 1

699739

CLN1-Krankheit, juvenileSubtypJuvenile neuronale Ceroid-Lipofuszinose Typ 1

699734

CLN1-Krankheit, spät-infantileSubtypSpät-infantile neuronale Ceroid-Lipofuszinose Typ 1

Synonyme2

Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 1

NCL1

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E75.4Neuronale ZeroidlipofuszinoseCCL:12Morbi-RSA

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

256730

ICD-11 der WHO

5C56.1

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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