217085Mukopolysaccharidose Typ 2, schwere Form

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Klinischer SubtypEin Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.

ICD: E76.1Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E76.1Mukopolysaccharidose, Typ IICCL:12Morbi-RSAATC: 1’25

I129637Mukopolysaccharidose Typ IIA
I129640Schwere Form der Mukopolysaccharidose Typ II

Synonyme9

Hunter-Syndrom Typ A

Iduronat 2-Sulfatase-Mangel Typ A

MPS2A

MPSIIA

Mukopolysaccharidose Typ 2, frühe progressive Form

Mukopolysaccharidose Typ 2, neuropathische Form

Mukopolysaccharidose Typ 2A

Mukopolysaccharidose Typ II, schwere Form

Mukopolysaccharidose Typ IIA

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E76.1Mukopolysaccharidose, Typ IICCL:12Morbi-RSAATC: 1’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

309900

ICD-11 der WHO

5C56.31

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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