Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
E76.1
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
E76.1Mukopolysaccharidose, Typ IIChronischeMorbi-RSA’25ATC:1’25
I99577Gehirndegeneration bei Hunter-Syndrom
I84311Hunter-Krankheit [Mukopolysaccharidose Typ II]
Mukopolysaccharidose Typ 2, schwere FormSubtypE76.1Hunter-Syndrom Typ A · Iduronat 2-Sulfatase-Mangel Typ A · +7
Synonyme6
Hunter-Krankheit
Hunter-Syndrom
Iduronat 2-Sulfatase-Mangel
MPS2
MPSII
Mukopolysaccharidose Typ II
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
E76.1Mukopolysaccharidose, Typ IIChronischeMorbi-RSA’25ATC:1’25
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte