DRGSystemDeutschland

E76.1Mukopolysaccharidose, Typ II

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Mukopolysaccharidose Typ II, Hypophosphatasie mit ERT — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 3
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 3 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Hunter-Krankheit

Diagnosehäufigkeit

Rang 4776 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 6 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr55011 %–
1 bis unter 5 Jahre1616036 %1,8
5 bis unter 10 Jahre1010022 %1,9
10 bis unter 15 Jahre1010022 %11,7
15 bis unter 18 Jahre1102,2 %1,0
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre000–1,0
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000–2,5
40 bis unter 45 Jahre3306,7 %5,0
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

425 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (86 %)

  • Pädiatrie86 %364
  • Innere Medizin7,5 %32
  • Kinderchirurgie2,4 %10
  • Chirurgie0,71 %3
  • Kinderkardiologie0,71 %3
  • Übrige 9 Abteilungen3,1 %13
▸ Übrige einzeln
  • Pneumologie0,71 %3
  • Neurologie0,47 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,47 %2
  • Augenheilkunde0,24 %1
  • Gastroenterologie0,24 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,24 %1
  • Intensivmedizin0,24 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,24 %1
  • Unfallchirurgie0,24 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E76.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis10

Attenuierte Form der Mukopolysaccharidose Typ II
PrimärschlüsselPrimär†:E76.1217093
Hunter-Hurler-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E76.1
Hunter-Krankheit [Mukopolysaccharidose Typ II]
PrimärschlüsselPrimär†:E76.1580
Hunter-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E76.1580
Iduronat 2-Sulfatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E76.1580
Mukopolysaccharidose Typ II
PrimärschlüsselPrimär†:E76.1580
Mukopolysaccharidose Typ IIA
PrimärschlüsselPrimär†:E76.1217085
Mukopolysaccharidose Typ IIB
PrimärschlüsselPrimär†:E76.1217093
Schwere Form der Mukopolysaccharidose Typ II
PrimärschlüsselPrimär†:E76.1217085
Gehirndegeneration bei Hunter-Syndrom

Seltene Erkrankungen (Orpha)3

580
Mukopolysaccharidose Typ 2Hunter-Krankheit · Hunter-Syndrom · +4
217093
Mukopolysaccharidose Typ 2, attenuierte FormSubtypHunter-Syndrom Typ B · Iduronat 2-Sulfatase-Mangel Typ B · +7
217085
Mukopolysaccharidose Typ 2, schwere FormSubtypHunter-Syndrom Typ A · Iduronat 2-Sulfatase-Mangel Typ A · +7

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’251

A16AB09
IdursulfaseDDD 5 mg PICD:2’25

Änderungen

2010Bestand
Mukopolysaccharidose, Typ II

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte