ICD-10-GM Alpha 2026

SaccharasemangelPrimärschlüssel

76344Saccharasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

76288

Saccharose-Isomaltose-MalabsorptionPrimärschlüssel

76288Saccharose-Isomaltose-Malabsorption

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

82843

Störung der intestinalen Kohlenhydratabsorption a.n.k.Primärschlüssel

82843Störung der intestinalen Kohlenhydratabsorption a.n.k.

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

116758

Sucrase-Isomaltase-MangelPrimärschlüssel

116758Sucrase-Isomaltase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

118068

Dihydrolipoamid-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118068Dihydrolipoamid-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118900

Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase-MangelPrimärschlüssel

118900Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118166

DLD [Dihydrolipoamid-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118166DLD [Dihydrolipoamid-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

81077

GlukoneogenesestörungPrimärschlüssel

81077Glukoneogenesestörung

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118425

Glykogenose durch LDH [Laktatdehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118425Glykogenose durch LDH [Laktatdehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118440

Glykogenspeicherkrankheit durch Laktatdehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118440Glykogenspeicherkrankheit durch Laktatdehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118448

GSD [Glykogenspeicherkrankheit] durch Laktatdehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118448GSD [Glykogenspeicherkrankheit] durch Laktatdehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118638

LDH [Laktatdehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118638LDH [Laktatdehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

119103

PDH [Pyruvat-Dehydrogenase]-E2-MangelPrimärschlüssel

119103PDH [Pyruvat-Dehydrogenase]-E2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

119137

PDH [Pyruvat-Dehydrogenase]-Phosphatase-MangelPrimärschlüssel

119137PDH [Pyruvat-Dehydrogenase]-Phosphatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118031

PDHC [Pyruvatdehydrogenase-Komplex]-MangelPrimärschlüssel

118031PDHC [Pyruvatdehydrogenase-Komplex]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

117454

PEPCK [Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase]-MangelPrimärschlüssel

117454PEPCK [Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118946

Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase 1-MangelPrimärschlüssel

118946Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase 1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118878

Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase 2-MangelPrimärschlüssel

118878Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase 2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

78393

Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase-MangelPrimärschlüssel

78393Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

84307

PyruvatcarboxylasemangelPrimärschlüssel

84307Pyruvatcarboxylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118880

Pyruvat-Dehydrogenase E1-alpha-MangelPrimärschlüssel

118880Pyruvat-Dehydrogenase E1-alpha-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

130481

Pyruvat-Dehydrogenase E1-beta-MangelPrimärschlüssel

130481Pyruvat-Dehydrogenase E1-beta-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118879

Pyruvat-Dehydrogenase E2-MangelPrimärschlüssel

118879Pyruvat-Dehydrogenase E2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118637

Pyruvat-Dehydrogenase E3-MangelPrimärschlüssel

118637Pyruvat-Dehydrogenase E3-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118084

Pyruvatdehydrogenase-Komplex-MangelPrimärschlüssel

118084Pyruvatdehydrogenase-Komplex-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

84308

PyruvatdehydrogenasemangelPrimärschlüssel

84308Pyruvatdehydrogenasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

118877

Pyruvat-Dehydrogenase-Phosphatase-MangelPrimärschlüssel

118877Pyruvat-Dehydrogenase-Phosphatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

81093

PyruvatstoffwechselstörungPrimärschlüssel

81093Pyruvatstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E74.4

134949

Carboanhydrase-XII-MangelPrimärschlüssel

134949Carboanhydrase-XII-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

119655

D-Glycerat-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

119655D-Glycerat-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

120031

D-Glycerat-Kinase-MangelPrimärschlüssel

120031D-Glycerat-Kinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

19605

Diabetes mellitus renalisPrimärschlüssel

19605Diabetes mellitus renalis

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

19606

Diabetes renalisPrimärschlüssel

19606Diabetes renalis

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

64587

Essentielle PentosuriePrimärschlüssel

64587Essentielle Pentosurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

118652

Familiäre renale GlukosuriePrimärschlüssel

118652Familiäre renale Glukosurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

117598

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase [G6PDH]-MangelPrimärschlüssel

117598Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase [G6PDH]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

118797

GlukosetransportstörungPrimärschlüssel

118797Glukosetransportstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

119672

Glykolische AziduriePrimärschlüssel

119672Glykolische Azidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

118639

HyperglycerolämiePrimärschlüssel

118639Hyperglycerolämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

118184

HyperglyzerinämiePrimärschlüssel

118184Hyperglyzerinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

16618

HyperoxaluriePrimärschlüssel

16618Hyperoxalurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

118640

Isolierter Glycerol-Kinase-MangelPrimärschlüssel

118640Isolierter Glycerol-Kinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

132446

Isolierter Sedoheptulokinase-MangelPrimärschlüssel

132446Isolierter Sedoheptulokinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

19889

KalziumoxalatnephritisPrimärschlüssel

19889Kalziumoxalatnephritis

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

18294

MellituriePrimärschlüssel

18294Melliturie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

19885

Oxalat-NephropathiePrimärschlüssel

19885Oxalat-Nephropathie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

19886

Oxalat-SchrumpfnierePrimärschlüssel

19886Oxalat-Schrumpfniere

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

16619

OxalaturiePrimärschlüssel

16619Oxalaturie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

19887

OxalosePrimärschlüssel

19887Oxalose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

19888

OxaluriePrimärschlüssel

19888Oxalurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

118899

Pentosephosphat-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

118899Pentosephosphat-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

10762

PentosuriePrimärschlüssel

10762Pentosurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

119776

Peroxisomaler Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase-MangelPrimärschlüssel

119776Peroxisomaler Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

16620

Primäre HyperoxaluriePrimärschlüssel

16620Primäre Hyperoxalurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

119750

Primäre Hyperoxalurie Typ 1Primärschlüssel

119750Primäre Hyperoxalurie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

119749

Primäre Hyperoxalurie Typ 2Primärschlüssel

119749Primäre Hyperoxalurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

119748

Primäre Hyperoxalurie Typ 3Primärschlüssel

119748Primäre Hyperoxalurie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

19691

Renale GlukosuriePrimärschlüssel

19691Renale Glukosurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

129233

Ribose-5-Phosphat-Isomerase-MangelPrimärschlüssel

129233Ribose-5-Phosphat-Isomerase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

16621

Sekundäre HyperoxaluriePrimärschlüssel

16621Sekundäre Hyperoxalurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

111328

Störung glykolytischer EnzymePrimärschlüssel

111328Störung glykolytischer Enzyme

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

119654

Transaldolase-MangelPrimärschlüssel

119654Transaldolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

132447

Transketolase-MangelPrimärschlüssel

132447Transketolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

118251

Primär†:E74.8 Stern*:G73.6*

Xylitol-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118251Xylitol-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.8

131952

Metabolische Myopathie durch erythrozytären Laktat-Transporter-DefektKreuz / Stern

131952Metabolische Myopathie durch erythrozytären Laktat-Transporter-Defekt

Kreuz / SternPrimär†:E74.8 Stern*:G73.6*

129450

Primär†:E74.8 Stern*:G94.30*Primär²†:G40.4

Enzephalopathie durch Glukosetransporter-Typ-1-DefektZwei Primärschlüssel

129450Enzephalopathie durch Glukosetransporter-Typ-1-Defekt

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E74.8 Stern*:G94.30*

129448

Primär†:E74.8 Stern*:G94.30*Primär²†:G40.4

Enzephalopathie durch GLUT1 [Glukosetransporter Typ 1]-DefektZwei Primärschlüssel

129448Enzephalopathie durch GLUT1 [Glukosetransporter Typ 1]-Defekt

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E74.8 Stern*:G94.30*

130699

Primär†:E74.8 Stern*:G94.30*

Hyperammonämische Enzephalopathie durch Carboanhydrase-VA-MangelKreuz / Stern

130699Hyperammonämische Enzephalopathie durch Carboanhydrase-VA-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E74.8 Stern*:G94.30*

93384

Primär†:E74.9

KohlenhydratstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93384Kohlenhydratstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E74.9

72048

Adulte Form der GM2-GangliosidosePrimärschlüssel

72048Adulte Form der GM2-Gangliosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

130058

Adulte Form der Sandhoff-KrankheitPrimärschlüssel

130058Adulte Form der Sandhoff-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

136223

Adulte Form der Tay-Sachs-KrankheitPrimärschlüssel

136223Adulte Form der Tay-Sachs-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

134166

Adulte Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante BPrimärschlüssel

134166Adulte Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante B

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

75767

Amaurotisch familiäre Tay-Sachs-KrankheitPrimärschlüssel

75767Amaurotisch familiäre Tay-Sachs-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

84309

GM2-GangliosidosePrimärschlüssel

84309GM2-Gangliosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

127731

GM2-Gangliosidose, Variante ABPrimärschlüssel

127731GM2-Gangliosidose, Variante AB

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

117412

GM2-Gangliosidose, Varianten B und B1Primärschlüssel

117412GM2-Gangliosidose, Varianten B und B1

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

117447

Hexosaminidase A-MangelPrimärschlüssel

117447Hexosaminidase A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

72049

Infantile Form der GM2-GangliosidosePrimärschlüssel

72049Infantile Form der GM2-Gangliosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

130056

Infantile Form der Sandhoff-KrankheitPrimärschlüssel

130056Infantile Form der Sandhoff-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

136221

Infantile Form der Tay-Sachs-KrankheitPrimärschlüssel

136221Infantile Form der Tay-Sachs-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

134167

Infantile Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante BPrimärschlüssel

134167Infantile Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante B

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

72047

Juvenile Form der GM2-GangliosidosePrimärschlüssel

72047Juvenile Form der GM2-Gangliosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

130057

Juvenile Form der Sandhoff-KrankheitPrimärschlüssel

130057Juvenile Form der Sandhoff-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

136222

Juvenile Form der Tay-Sachs-KrankheitPrimärschlüssel

136222Juvenile Form der Tay-Sachs-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

134168

Juvenile Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante BPrimärschlüssel

134168Juvenile Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante B

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

117517

Morbus Tay-SachsPrimärschlüssel

117517Morbus Tay-Sachs

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

75732

Sandhoff-KrankheitPrimärschlüssel

75732Sandhoff-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

27951

Tay-Sachs-KrankheitPrimärschlüssel

27951Tay-Sachs-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

134169

Tay-Sachs-Krankheit, Variante B1Primärschlüssel

134169Tay-Sachs-Krankheit, Variante B1

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

79426

Tay-Sachs-SyndromPrimärschlüssel

79426Tay-Sachs-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.0

118069

Beta-Galaktosidase 1-MangelPrimärschlüssel

118069Beta-Galaktosidase 1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.1

17735

GangliosidosePrimärschlüssel

17735Gangliosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.1

17734

GangliosidthesaurismosePrimärschlüssel

17734Gangliosidthesaurismose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.1

101884

GM [Gamma-Kettenmarker]-GangliosidosePrimärschlüssel

101884GM [Gamma-Kettenmarker]-Gangliosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.1

72045

GM1-GangliosidosePrimärschlüssel

72045GM1-Gangliosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.1

118947

GM1-Gangliosidose mit Beginn im ErwachsenenalterPrimärschlüssel

118947GM1-Gangliosidose mit Beginn im Erwachsenenalter

PrimärschlüsselPrimär†:E75.1

118893

GM1-Gangliosidose Typ 1Primärschlüssel

118893GM1-Gangliosidose Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E75.1

118894

GM1-Gangliosidose Typ 2Primärschlüssel

118894GM1-Gangliosidose Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E75.1

118895