DRGSystemDeutschland

E75.0GM2-Gangliosidose

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
PKU / HPA ohne BH4-Responsivität, Morbus Wilson, Gangliosidosen — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 10
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 10 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Sandhoff-Krankheit

Tay-Sachs-Krankheit

GM 2-Gangliosidose: adulte Form

GM 2-Gangliosidose: juvenile Form

GM 2-Gangliosidose: o.n.A.

Diagnosehäufigkeit

Rang 5999 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 8 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre31227 %3,6
5 bis unter 10 Jahre43136 %1,0
10 bis unter 15 Jahre1019,1 %2,0
15 bis unter 18 Jahre33027 %–
18 bis unter 20 Jahre000–4,0
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre000–1,0
30 bis unter 35 Jahre000–2,3
35 bis unter 40 Jahre000–7,0
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000–4,7
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000–2,5
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000–2,0
70 bis unter 75 Jahre000–3,5
75 bis unter 80 Jahre000–5,3
80 bis unter 85 Jahre000–3,0
85 bis unter 90 Jahre000–8,0
90 bis unter 95 Jahre000–1,0
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

1.404 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (80 %)

  • Pädiatrie80 %1.120
  • Innere Medizin13 %184
  • Neurologie3,8 %54
  • Nephrologie1,1 %16
  • Gastroenterologie0,43 %6
  • Übrige 11 Abteilungen1,7 %24
▸ Übrige einzeln
  • Kardiologie0,43 %6
  • Kinderchirurgie0,28 %4
  • Chirurgie0,21 %3
  • Intensivmedizin0,21 %3
  • Neurochirurgie0,14 %2
  • Allgemeine Psychiatrie0,071 %1
  • Geriatrie0,071 %1
  • Herzchirurgie0,071 %1
  • Kinderkardiologie0,071 %1
  • Orthopädie0,071 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,071 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E75.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis23

Adulte Form der GM2-Gangliosidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0
Adulte Form der Sandhoff-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309169
Adulte Form der Tay-Sachs-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309192
Adulte Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante B
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309192
Amaurotisch familiäre Tay-Sachs-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0845
GM2-Gangliosidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309152
GM2-Gangliosidose, Variante AB
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309246
GM2-Gangliosidose, Varianten B und B1
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0845
Hexosaminidase A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0845
Infantile Form der GM2-Gangliosidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0
Infantile Form der Sandhoff-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309155
Infantile Form der Tay-Sachs-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309178
Infantile Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante B
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309178
Juvenile Form der GM2-Gangliosidose
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0
Juvenile Form der Sandhoff-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309162
Juvenile Form der Tay-Sachs-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309185
▸ noch 7 Einträge
Juvenile Form der Tay-Sachs-Krankheit, Variante B
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0309185
Morbus Tay-Sachs
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0845
Sandhoff-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0796
Tay-Sachs-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0845
Tay-Sachs-Krankheit, Variante B1
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0
Tay-Sachs-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E75.0845
GM2-Gangliosidose, Variante 0
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:E75.0

Seltene Erkrankungen (Orpha)10

309152
GM2-GangliosidoseGruppe
309246
GM2-Gangliosidose, AB-VarianteHexosaminidase-Aktivator-Mangel
796
Sandhoff-Krankheit
309169
Sandhoff-Krankheit, adulte FormSubtypBeta-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, adulte Form · GM2-Gangliosidose, Hexosaminidase-A/B-Mangel Variante, adulte Form · +1
309155
Sandhoff-Krankheit, infantile FormSubtypBeta-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, infantile Form · GM2-Gangliosidose, Hexosaminidase-A/B-Mangel Variante, infantile Form · +1
309162
Sandhoff-Krankheit, juvenile FormSubtypBeta-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, juvenile Form · GM2-Gangliosidose, Hexosaminidase-A/B-Mangel Variante, juvenile Form · +1
845
Tay-Sachs-KrankheitAlpha-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase · GM2-Gangliosidose, Hexosaminidase-A-Mangel-Varinante · +2
309192
Tay-Sachs-Krankheit, adulte FormSubtypAlpha-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, adulte Form · GM2-Gangliosidose, Tay-Sachs-Variante, adulte Form · +3
309178
Tay-Sachs-Krankheit, infantile FormSubtypAkute infantile Tay-Sachs-Krankheit · Alpha-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, infantile Form · +3
309185
Tay-Sachs-Krankheit, juvenile FormSubtypAlpha-Untereinheit-Defizienz der Beta-Hexosaminidase, juvenile Form · GM2-Gangliosidose, Tay-Sachs-Variante, juvenile Form · +3

Änderungen

2010Bestand
GM2-Gangliosidose

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte