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79272Sanfilippo-Krankheit Typ D

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Ätiologischer Subtyp
Ein Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.
E76.2
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E76.2Sonstige MukopolysaccharidosenChronischeMorbi-RSA25ATC:225
  • I119505Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-Mangel
  • I119504Mukopolysaccharidose Typ IIID
  • I75974Sanfilippo-Krankheit Typ D
  • I132444Sanfilippo-Syndrom Typ D

Synonyme6

GNS-Mangel
Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-Mangel
MPS3D
MPSIIID
Mukopolysaccharidose Typ 3D
Mukopolysaccharidose Typ IIID

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E76.2Sonstige MukopolysaccharidosenChronischeMorbi-RSA25ATC:225
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
5C56.3Y
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte