DRGSystemDeutschland

E76.2Sonstige Mukopolysaccharidosen

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Morbus Pompe, Mukopolysaccharidose Typ IV oder Typ VI mit ERT — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 12
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 12 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Beta-Glukuronidase-Mangel

Maroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer)

Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch)

Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VII

Sanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D)

Diagnosehäufigkeit

Rang 3438 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 8, der Frauen ab etwa 15 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000–2,0
1 bis unter 5 Jahre3224819 %2,6
5 bis unter 10 Jahre43172625 %1,5
10 bis unter 15 Jahre2791816 %1,3
15 bis unter 18 Jahre8534,7 %3,0
18 bis unter 20 Jahre3301,8 %8,0
20 bis unter 25 Jahre000–1,0
25 bis unter 30 Jahre5034729 %1,0
30 bis unter 35 Jahre2201,2 %18,0
35 bis unter 40 Jahre2201,2 %3,7
40 bis unter 45 Jahre1100,58 %–
45 bis unter 50 Jahre2201,2 %4,0
50 bis unter 55 Jahre000–1,0
55 bis unter 60 Jahre1010,58 %–
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000–8,0
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

425 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (86 %)

  • Pädiatrie86 %364
  • Innere Medizin7,5 %32
  • Kinderchirurgie2,4 %10
  • Chirurgie0,71 %3
  • Kinderkardiologie0,71 %3
  • Übrige 9 Abteilungen3,1 %13
▸ Übrige einzeln
  • Pneumologie0,71 %3
  • Neurologie0,47 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,47 %2
  • Augenheilkunde0,24 %1
  • Gastroenterologie0,24 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,24 %1
  • Intensivmedizin0,24 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,24 %1
  • Unfallchirurgie0,24 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E76.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis46

Arylsulfatase B-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2583
Beta-Glukuronidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2584
Chondroosteodystrophie Typ Morquio
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2
Familiäre Osteochondrodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2
Galaktosamin-6-Sulfatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2582
Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279272
Heparan-Alpha-Glucosaminid N-Acetyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279271
Heparan-Sulfamidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279269
Hyaluronidasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E76.267041
Klassische Morquio-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2
Leichte Maroteaux-Lamy-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2583
Leichtes Maroteaux-Lamy-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2583
Mangel an N-Acetylgalactosamin 4-Sulfatase
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2583
Morquio-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2582
Morquio-Ullrich-Brailsford-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2582
Morquio-Ullrich-Brailsford-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2582
▸ noch 30 Einträge
MPS III [Mukopolysaccharidose Typ III]
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2581
MPS VI [Mukopolysaccharidose Typ VI]
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2583
Mukopolysaccharidose Typ III
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2581
Mukopolysaccharidose Typ IIIA
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279269
Mukopolysaccharidose Typ IIIB
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279270
Mukopolysaccharidose Typ IIIC
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279271
Mukopolysaccharidose Typ IIID
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279272
Mukopolysaccharidose Typ IV
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2582
Mukopolysaccharidose Typ IVa
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2309297
Mukopolysaccharidose Typ IVb
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2309310
Mukopolysaccharidose Typ IX
PrimärschlüsselPrimär†:E76.267041
Mukopolysaccharidose Typ VI
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2583
Mukopolysaccharidose Typ VII
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2584
Mukopolysaccharidose Typ X
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2662216
Osteochondrodystrophia deformans
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2
Sanfilippo-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2581
Sanfilippo-Krankheit Typ A
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279269
Sanfilippo-Krankheit Typ B
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279270
Sanfilippo-Krankheit Typ C
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279271
Sanfilippo-Krankheit Typ D
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279272
Sanfilippo-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2581
Sanfilippo-Syndrom Typ A
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279269
Sanfilippo-Syndrom Typ B
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279270
Sanfilippo-Syndrom Typ C
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279271
Sanfilippo-Syndrom Typ D
PrimärschlüsselPrimär†:E76.279272
Schwere Maroteaux-Lamy-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2583
Schweres Maroteaux-Lamy-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2583
Sly-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2584
Sonderform der Morquio-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E76.2
Spinale Kyphose
zurückgezogenKreuz / SternPrimär†:E76.2Stern*:M49.89*

Seltene Erkrankungen (Orpha)12

67041
HyaluronidasemangelMPS9 · MPSIX · +2
662216
Mukopolysaccharidose Typ 10Arylsulfatase K-Defizienz · MPS10 · +3
581
Mukopolysaccharidose Typ 3MPS III · MPS3 · +3
582
Mukopolysaccharidose Typ 4MPS4 · MPSIV · +2
309297
Mukopolysaccharidose Typ 4ASubtypGalaktosamin-6-Sulfatase-Mangel · MPS4A · +5
309310
Mukopolysaccharidose Typ 4BSubtypBeta-D-Galactosidase-Mangel · MPS4B · +3
583
Mukopolysaccharidose Typ 6ARSB-Mangel · ASB-Mangel · +6
584
Mukopolysaccharidose Typ 7Beta-Glucuronidasemangel · MPS7 · +3
79269
Sanfilippo-Krankheit Typ ASubtypHeparan-Sulfamidase-Mangel · MPS3A · +3
79270
Sanfilippo-Krankheit Typ BSubtypMPS3B · MPSIIIB · +3
79271
Sanfilippo-Krankheit Typ CSubtypHGSNAT-Mangel · Heparan-Alpha-Glucosaminid N-Acetyltransferase-Mangel · +4
79272
Sanfilippo-Krankheit Typ DSubtypGNS-Mangel · Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-Mangel · +4

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’252

A16AB08
GalsulfaseICD:2’25
A16AB12
Elosulfase alfaDDD 20 mg P; 7 mg P Kinder DDDICD:2’25

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Mukopolysaccharidosen

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte