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101988Primärer Immundefekt durch Anomalie des angeborenen Immunsystems

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge6

290839
Autoinflammatorisches Syndrom mit ImmundefektGruppe
183710
Genetische Prädisposition für Infektionen durch spezifische PathogeneGruppe
101992
Immundefekt mit Störung des Komplement-AktivierungswegGruppe
431156
Immundefekt, primärer, mit Prädisposition zur schweren VirusinfektionGruppe
101985
Phagozytendefekt, kongenitaler (Funktion und/oder Anzahl)Gruppe
331193
Sonstiges Immundefekt-Syndrom durch Störung der adaptiven ImmunitätGruppe

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
4A00
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte