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327Faktor VII-Mangel, kongenitaler

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
D68.23
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

D68.23Hereditärer Faktor-VII-MangelMorbi-RSA25ZE2026-97
  • I77176Faktor-VII-Mangel
  • I70984Hereditärer Faktor-VII-Mangel
  • I77229Hereditärer Prokonvertin-Faktor-Mangel
  • I10362Hypoprokonvertinämie
  • I64333Kongenitale hereditäre Hypoprokonvertinämie
  • I64336Kongenitale Hypoprokonvertinämie
  • I70985Kongenitaler Faktor-VII-Mangel
  • I77230Kongenitaler Prokonvertin-Faktor-Mangel
  • I119796Konstitutioneller Prokonvertin-Mangel
  • I108984SPCA [Serum prothrombin conversion accelerator]-Mangel
  • I116815Stabiler-Faktor-Mangel

Synonyme2

Hypoprokonvertinämie
Prokonvertin-Mangel, konstitutioneller

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D68.2-Hereditärer Mangel an sonstigen GerinnungsfaktorenMorbi-RSA25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
3B14.Z
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte