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68334Seltene Blutgerinnungsstörung durch konstitutionellen Gerinnungsfaktoren-Defekt

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge18

79
Alpha-2 Antiplasmin-Mangel, kongenitalerICD: D68.8
326
Faktor V-Mangel, kongenitalerICD: D68.22Owren-Krankheit · Parahämophilie · +1
600691
Faktor VII und Faktor X, kombinierter MangelICD: D68.28
329
Faktor XI-Mangel, kongenitalerICD: D68.1Hämophilie C · Plasma-Thromboplasmin-Antecedent (PTA)-Mangel · +2
331
Faktor XIII-Mangel, kongenitalerICD: D68.26Fibrinstabilisierender Faktor-Mangel
335
Fibrinogen-Mangel, kongenitalerICD: D68.20
599519
Gerinnungsstörung, Faktor V kurze-Isoformen-abhängigeFV kurze-Isoformen-abhängige Blutungskrankheit
448
HämophilieGruppeICD: D66
178396
Hämorrhagische Krankheit durch Alpha-1-Antitrypsin Pittsburgh-MutationICD: E88.08
483
High-Molecular-Weight Kininogen-Mangel, kongenitalerICD: D68.8Fitzgerald-Faktor-Mangel · HMWK-Defizienz · +1
722
HypoplasminogenämieICD: D68.8Plasminogen-Mangel Typ 1
35909
Kombinierter Mangel an Faktor V und Faktor VIIIICD: D68.8F5F8D · Faktor V und Faktor VIII, kombinierter Mangel
3151
Multiple Sklerose-Ichthyose-Faktor-VIII-Mangel-SyndromICD: Q87.8historisch
465
Plasminogenaktivator-Inhibitor Typ 1-Mangel, kongenitalerICD: D68.8PAI-1-Mangel, kongenitaler
749
Präkallikrein-Mangel, kongenitalerICD: D68.8
436169
Thrombomodulin-abhängige BlutgerinnungsstörungICD: D68.5THBD-abhängige Blutgerinnungsstörung · THBD-bedingte Koagulopathie · +1
169826
Vitamin K-abhängige Gerinnungsfaktoren, kongenitaler MangelGruppe
903
Von-Willebrand-ErkrankungICD:D68.00D68.09Hereditäre Pseudohämophilie · Hereditäres von-Willebrand-Syndrom · +2

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte