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324924Hereditäres periodisches Fiebersyndrom

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge9

566067
CEBPE-assoziierte Autoinflammation-Immundefekt-neutrophile Funktionsstörung-SyndromICD: M35.8CAIN
617919
F12-assoziiertes kälteinduziertes autoinflammatorisches SyndromICD: L50.2FACAS
342
Mittelmeerfieber, familiäresICD: E85.0FMF · Periodische Krankheit · +3
576349
NLRC4-assoziiertes familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches SyndromICD: L50.2Autoinflammatorisches Syndrom, kälteinduziertes, familiäres, Typ 4 · FCAS4 · +1
247868
NLRP12-assoziiertes hereditäres Periodisches FiebersyndromICD: L50.2Autoinflammatorisches Syndrom, kälteinduziertes, familiäres, Typ 2 · FCAS2 · +1
500062
Periodisches Fieber mit Beginn im Kindesalter-Pannikulitis-Dermatose-SyndromICD: M35.8ORAS · OTULIN-Mangel · +2
652522
Periodisches Fieber-Immundefekt-Thrombozytopenie-SyndromICD: D72.0PFITS
436166
Periodisches Fieber-infantile Enterocolitis-autoinflammatorisches SyndromICD: M35.8Makrophagen-Aktivierungssyndrom, NLRC4-abhängiges · NLRC4-abhängige infantile Enterocolitis mit Autoinflammation · +3
32960
Tumornekrosefaktor-Rezeptor 1-assoziiertes periodisches Fieber-SyndromICD: E85.0Fieber, familiäres, Typ Hibernian · TNF-Rezeptor 1-assoziiertes periodisches Fieber-Syndrom · +1

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte